- See on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide puudus.
- Trombotsüüdid osalevad vere hüübimises, nii et see haigus viib naha ja muude elundite verejooksuni.
- Põhjus on immuunsuse tüüp, kuna organid tekitavad trombotsüütide vastaseid antikehi.
- Põrn tunneb trombotsüüte ise võõraste rakkudena ja hävitab need.
- Seda nimetatakse ka immuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks.
- ITP-d ei saa vältida.
Miks see ilmneb?
- Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur ilmneb siis, kui immuunsussüsteemi teatud rakud tekitavad trombotsüütide vastaseid antikehi.
- Trombotsüüdid aitavad vere hüübimist, klõpsates kahjustatud veresoonte väikeste aukude sulgemiseks.
- Antikehad kinnitatakse trombotsüütide külge ja põrn hävitab antikehi kandvad trombotsüüdid.
- Trombotsüütide vastu valmistatud antikehad on eriti G või IgG immunoglobuliinide tüüpi.
PTI trombotsütopeenilise purpuri põhjused
- Lastel ilmub see pärast viirusinfektsiooni.
- Äge ITP on sagedamini lastel vanuses kaks kuni üheksa ja see mõjutab mõlemast soost võrdselt.
- Täiskasvanutel on see sagedamini krooniline haigus ja see võib ilmneda pärast viirusnakkust, teatud ravimite kasutamisel, raseduse ajal või immuunsushäirete osana.
- See mõjutab naisi sagedamini kui mehi.
Kliinik
- ITP-ga patsiendid võivad jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla püsivad naha hemorraagiad (eriti traumaga piirkondades) väikeste punaste laikude (petehhiline lööve) kujul.
- Samuti on levinud limaskestade verejooks (ninaverejooks või ninaverejooks, igemete veritsus, menorraagia või tugev tupeverejooks, ekhümoos).
- Sisemised hemorraagiad ja hemartroos (liigese hemorraagiad) on haruldased.
- Kalduvus verevalumile.
Diagnoosimine
- Diagnoos tehakse kindlaks kliinilise ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja trombotsüütide arvu kaudu.
- Täielik vereanalüüs näitab väikest trombotsüütide arvu.
- Vere hüübimistestid (TPT ja PT) on normaalsed.
- Verejooksu aeg pikeneb.
- Trombotsüütidega seotud antikehi saab tuvastada.
- Biopsia või medullaarne aspiraat näib olevat normaalne või võib näidata normaalsest suuremat rakkude arvu, mida nimetatakse megakarüotsüütideks, mis on trombotsüütide algvorm.
Ravi: kortisoon
- Lastel taandub haigus sageli ilma ravita, ehkki mõned võivad seda vajada.
- Täiskasvanutel algab ravi kortisooni (tavaliselt prednisoon) manustamisega.
- Prednisooni saab kasutada 6 nädalat ja see tagab kuni 80% -lise edukuse
Splenektoomia
- See on põrna kirurgiline eemaldamine.
- See on ette nähtud konservatiivse ravi suhtes resistentseteks juhtudeks.
- Pakub edukust 50–80%
- Väga harva tehakse seda lapsepõlves.
Muud ravimeetodid
- Kui haigus prednisooniga ei parane, võib muu ravi hõlmata järgmist:
- Ravim nimega danazol (Danocrine) suukaudne.
- Intravenoosse gammaglobuliini (immuunfaktor) suurtes annustes süstid: Tulekindla ITP korral on edukalt kasutatud intravenoosset gamma-globuliini annustes 400 kuni 1000 mg / kg päevas.
- Immuunsussüsteemi pärssivad ravimid: kõige sagedamini kasutatakse vinkristiini ja vinblastiini. Neid kasutatakse juhul, kui hoolimata kortikosteroididega või splenektoomiast püsib madal trombotsüütide arv.
- Antikehade filtreerimine vereringest.
- RhD-vastane ravi teatud tüüpi verega inimestele.
- Muud ravivõimalused: Danazol ja kolhitsiin on andnud piiratud edu ITP-ga patsientidel, nagu ka plasmaferees.
- ITP töötlemine monoklonaalsete antikehadega on katsefaasis.
