Karvrakuline leukeemia (HCL) on haruldane kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüüp. Karvrakulise leukeemia vastu ei saa ravida, kuid praegune ravi võib põhjustada aastaid kestnud remissiooni. Mis on karvrakulise leukeemia põhjused ja sümptomid? Kuidas seda ravitakse ja milline on prognoos?
Sisukord
- Karvrakulise leukeemia: põhjused
- Karvrakulise leukeemia: sümptomid
- Karvrakulise leukeemia: diagnoos
- Karvrakulise leukeemia: ravi
Karvrakulise leukeemia (HCL) on haruldane haigus, mis on lümfisüsteemi B-rakkude üsna "healoomuline" neoplastiline hüperplaasia. See moodustab 2 protsenti kõigist leukeemiatest ja 8 protsenti kroonilistest lümfoproliferatiivsetest haigustest.
Karvrakulise leukeemia võlgneb oma nime perifeerses veres leiduvad rakud.
Need on suured lümfoidrakud, millel on ovaalne või neerukujuline, harvemini ümmargune tuum, ühe või mitme tuumaga ning kakajas sakiline tsütoplasma, mis annab neile iseloomuliku "karvase" välimuse.
Mikroskoopiliste vaatluste põhjal tegid Ameerika teadlased Robert Schrek ja William J. Donnelly 1966. aastal ettepaneku nimetada see leukeemia alatüüp mõistega "karvane rakk".
Karvrakulise leukeemia korral kogunevad need "karvased rakud" (vähkkasvaja B-lümfotsüüdid) põrnas ja luuüdis, häirides normaalsete valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide tootmist.
Karvrakulise leukeemia: põhjused
Nagu enamiku leukeemiate ja lümfoomide puhul, pole ka selle haiguse etioloogia teada. Siiani pole selle esinemise ja arengu eest vastutavaid geneetilisi ega keskkonnategureid avastatud.
23. jaanuaril 2003 avaldas Ameerika Meditsiiniinstituut (IOM) aruande "Veteranid ja agentoranž", mis näitas, et herbitsiididega kokkupuutumise ja krooniliste lümfotsüütiliste B-leukeemiate (sh HCL) arengu vahel on "piisavalt dokumenteeritud seos". ja lümfoomid üldiselt.
Sellesuunaliste uuringute aluseks oli paljude Vietnamis kunagi teeninud veteranide halb tervislik seisund, kes seejärel puutusid kokku herbitsiididega.
Järgnevad on tegurid, mis võivad suurendada teie tõenäosust kroonilise lümfoidse leukeemia (CLL), sealhulgas karvrakulise leukeemia (HCL) tekkeks:
- vanus: keskmine või vanem (suurenenud esinemise tõenäosus, eriti vanemas eas
- sugu: mehed haigestuvad neli korda sagedamini
- tõug: valge
- teie perekonna ajaloos täheldatud krooniline lümfoidne leukeemia või lümfisüsteemi vähk
- sugulastega inimesed, kes on Ida-Euroopa juudid
Karvrakulise leukeemia: sümptomid
- 85-90 protsendil patsientidest on splenomegaalia, st põrna suurenemine ja 25 protsendil neist jõuab see väga suureks - isegi 7,5 kg!
- ebamugavustunne kõhus koos märkimisväärse splenomegaalia tagajärjel tekkiva liigse täiskõhutunde ja valudega vasakpoolses hüpohoones
- väherakuline ja fibrootiline luuüdi
- verejooksu kalduvus umbes 25 protsendil patsientidest on põhjustatud trombotsütopeeniast
- kergesti väsib
- kaalukaotus
- pearinglus
- tavaliselt puudub sellega kaasnev lümfadenopaatia - lümfadenopaatia
- neutropeeniaga (hematoloogiline seisund, milles neutrofiilide arv on madal) seotud korduvad infektsioonid 30 protsendil, mõned atüüpilistest mikroorganismidest põhjustatud infektsioonid
- hepatomegaalia (maksa suurenemine) 30-40 protsendil patsientidest
Karvrakulise leukeemia: diagnoos
- perifeerne vereanalüüs manuaalse määrimisega:
hüpokroomse aneemia süvenemine koos anisotsütoosi ja poikilotsütoosiga - hemoglobiin <5,27 mmol / l, mõõdukas või mõõdukas pantsütopeenia, neutropeenia ja monotsütopeenia, "karvaste" rakkude olemasolu
- tsütokeemilised testid:
95% juhtudest on tartraadiresistentse happefosfataasi positiivne reaktsioon
- immunofenotüpiseerimine:
Müelofibroos ja muud madala astme lümfoomid tuleks lisada diferentsiaaldiagnostikasse!
tüüpiliselt: CD11c, CD25, CD103 ja HC2 positiivsed, mis eristab HCL-i ja muid kroonilisi lümfoproliferatiivseid haigusi, luuüdi aspiratsioon on sageli võimatu - suurenenud fibroosi tõttu "kuiv biopsia"
- trepanobiopsia:
avalikustab fokaalsed või hajusad HCL-i infiltraadid, kus rakkudel on iseloomulik tsütoplasmaatiline "halo". Diagnoosi kinnitab immunotsütokeemia anti-CD20 / DBA-44 ja anti-TRAP abil
- Kõhu CT (kompuutertomograafia) tuvastab suurenenud lümfisõlmed (15-20 protsenti patsientidest)
Karvrakulise leukeemia: ravi
Haigus areneb väga aeglaselt ja mõnikord üldse mitte. Sel põhjusel saab mõnel patsiendil, sageli vanematel, minimaalse splenomegaalia ja tsütopeeniaga või ilma, kulgu jälgida ainult.
Kuid enamik patsiente vajab mingil hetkel ravi. Ravi on vajalik, kui hemoglobiini kontsentratsioon on alla 6,21 mmol / l, neutropeenia alla 1,0 x 109 / l, trombotsütopeenia alla 100 x 109 / l, märgatav splenomegaalia, korduvad infektsioonid, edasiminek sõlmedest, autoimmuunsed komplikatsioonid, rasked leukeemia või progresseeruv haigus. Huvitav on see, et ravi varajane alustamine ei suurenda oluliselt patsiendi võimalusi remissiooniperioodi pikendamiseks. Pidage meeles, et karvrakulise leukeemia vastu ei saa ravida, kuid praegune ravi võib aastaid põhjustada remissiooni.
• Toetav ravi: eriti oluline on ravi varases staadiumis, kui tsütopeenia süveneb, infektsiooni kiire ravimine. Erilist tähelepanu tuleks pöörata ebatüüpiliste seeninfektsioonide suurenenud riskile.
• Splenektoomia (põrna eemaldamine) on näidustatud raske splenomegaalia korral ja kasulik raskekujulise pantsütopeenia ravis minimaalse luuüdi infiltratsiooniga patsientidel. Uimastiravi tuleb vältida 6 kuud pärast põrna eemaldamist.
• Esimeses reas on puriini analoogid üldtunnustatud. See nõuab P. carini nakkuste ennetamist ja veretoodete kiiritamist.
• Deoksükomfomütsiin manustatakse boolusannusena iga 1–2 nädala tagant maksimaalse ravivastuse pluss kaks tsüklit. Enne alustamist tuleb kontrollida kreatiniini kliirensit. 75 protsenti läheb täielikku remissiooni.
• 7 päeva kestev kladribiini infusioon annab võrreldava remissioonivõimaluse, kuid võib olla vähem vastupidav.
• INF-alfa.
• G-CSF on kasulik sügava neutropeeniaga patsientidel. Ravi tuleb jälgida trepanobiopsia abil CD20 / BDA-44 ja TRAP värvimisega.
Tasub teadaKarvrakulise leukeemia: prognoos
Haiguse staadiumi klassifikatsioon puudub. Ravivastus on tõenäoliselt parim prognostiline tegur. Kõhuõõne lümfadenopaatia suurenemine diagnoosimisel korreleerub halva ravivastusega esmavaliku ravile.
Karvrakuline leukeemia võimaldab 95 protsendil patsientidest ellu jääda 5 aastat. Tänapäevase raviga võivad mõned inimesed saavutada pikaajalise remissiooni.Teiste jaoks võib retsidiivse (progresseeruva) haiguse hoolikas ravi põhjustada pikaajalist ja kvaliteetset ellujäämist. Kui remissioon saavutatakse kauem kui 5 aastat, on edasine remissioon tõenäoliselt sama ravimiga.
