Marchiafava-Bignami tõbi - mis see on ja keda see ohustab?

Marchiafava-Bignami tõbi (MBD) on neuroloogiline haigus. Sümptomiteks on dementsus, liikumisprobleemid ja kooma. Seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini alkoholi tarvitavatel inimestel. Milline on Marchiafava-Bignami haiguse kulg ja kas seda saab ravida?

Marchiafave-Bignami tõbe kirjeldasid 20. sajandi alguses Itaalia patoloogid, kes olid huvitatud hiljuti surnud patsientide teatud aju muutustest. Kuna uuringud viidi läbi Itaalias, oli see haigus algselt seotud Itaaliaga ja suure noore veini tarbimisega.

Tänapäeval on teada, et seda vaeva esineb kogu maailmas ja see ei sõltu soost ega rassist. See mõjutab kõige sagedamini 45–60-aastaseid mehi, kellel on diagnoositud alkoholism.

Sisukord:

1. Mis on Marchiafave-Bignami tõbi?
2. Mis on Marchiafave-Bignami tõbi?
3. MBD haiguse sümptomid
4. Marchiafava-Bignami haiguse diagnoosimine ja ravi

Mis on Marchiafave-Bignami tõbi?

Marchiafava-Bignami tõbi (MBD) on neuroloogiline haigus, mis mõjutab peamiselt rasket alkoholi tarvitajaid, ehkki on teada juhtumeid, kus sõltuvuses pole inimesi, kes on kannatanud ka selle haruldase haiguse all.

Nende puhul kaasnesid haigusega neoplastilised muutused, samuti toitumis- ja elektrolüüdipuudus, mis võivad kuidagi mõjutada MBD arengut (kahjuks ei suudetud tuvastada ühtegi konkreetset toitainet, mille puudus põhjustaks selle haiguse).

Praegu avastatakse tänu kompuutertomograafiale ja magnetresonantstomograafiale sagedamini Marchiafave-Bignami haigusele iseloomulikke muutusi. Varem täheldati muutusi ainult lahkamise ajal, tänapäeval on võimalik haigust diagnoosida juba patsiendi eluajal.

Sellest hoolimata liigitatakse Marchiafava-Bignami haigus haruldaseks haiguseks, see tähendab haigused, mis mõjutavad mitte rohkem kui viit inimest 10 000-st.

Mis on Marchiafave-Bignami tõbi?

MBD avaldub aju suurenevate muutustega. Haiguse progresseerumisel kollakeha keskosas ilmnevad selle demüeliniseerumine, nekroos ja atroofia. Kollakeha esialgne turse haiguse ägedas faasis ületab tavaliselt lõpliku nekroosi ala.

Patsientidel täheldati ka ajukoore kahjustusi külgmises otsmikus ja ajalises lobes: neuronite degeneratsiooni ja gliiarakkude ilmnemist. Seda nimetatakse Aprikoosi ajukoore kihiline skleroos, mida hiljutiste uuringute kohaselt seostatakse alati Marchiafave-Bignami haigusega, peetakse MBD-le sekundaarseks.

21. sajandi esimesel kümnendil töötati välja kaks Marchiafave-Bignami haiguse kliinilist alamtüüpi. Tüüp A sisaldab muutusi püramiidsüsteemis (närvisüsteemi osa, mis kontrollib vabatahtlikku liikumist ja kehahoiakut) ning muutusi kogu kollakehas.

See kahjustus toob kaasa kooma, dementsuse, krambid ja lõpuks surma. B tüüp on kergem ja avaldub kollase keha osaliste või fokaalsete kahjustustega. Selle kliinilise tüübiga patsientidel esinevad kerged vaimsed häired ja kõnnakuhäired.

A-tüüpi diagnoosiga inimestel on kõrge puude protsent (86%) ja suremus 21%. B-tüüpi patsientidel on palju parem prognoos - pikaajalise puude määr on ainult 19% ja suremus on null -, kuid tingimuseks on harjumusest loobumine ja alkoholi joomise lõpetamine.

Marchiafava-Bignami tõbi on demüeliniseeriv haigus - nagu ka hulgiskleroos. Kuigi nende haiguste põhjused on väga erinevad, peavad nad mõnikord üksteisest erinema.

Kuigi krooniline alkoholitarbimine on MBD kõige levinum põhjus, on teatatud ka sellest, et halvasti kontrollitud diabeediga inimesel, kes pole alkoholi tarvitanud, on sündroom tekkinud. Haiguse peamiseks põhjuseks peetakse B-vitamiinide puudust.

Praegu pole Poola turul saadaval puhast B1-vitamiini (tiamiini) süsti. Selle tulemusena on vaja kasutada aineid, mis koosnevad erinevatest vitamiinidest süstide või suukaudsete ainete kujul.

MBD haiguse sümptomid

Vaevuste tunnused erinevad ja on tüüpilised paljudele alkoholisõltuvusega inimestele tavalistele vaevustele, nagu subduraalne verejooks, Wernicke-Korsakoffi sündroom ja alkohoolne maksahaigus.

MBD-ga patsiendid kannatavad dementsuse, teadvusekaotuse, krampide all ja haiguse viimases staadiumis langevad nad koomasse. Neile on iseloomulik apraksia (võimetus tegevust sooritada) ühel keha mitte domineerival küljel, mille otsene põhjus on vale infovoog vasakult ajupoolkeral paremale, mis on põhjustatud kollaskeha kiudude kahjustusest.

Mõnikord täheldatakse nüstagmi ja tundlikkuse kaotust. Tüüpilised motoorsed sümptomid on värisemine ja nõrkus ning lihaste spastilisus (nt parees), ebanormaalne kõnnak (lai kõnnak) ja sügavate kõõluse reflekside puudumine (s.t lihaste kontraktsioon).

Marchiafava-Bignami haiguse diagnoosimine ja ravi

Kui sümptomid viitavad Marchiafava-Bignami haigusele, on vaja läbi viia elektrolüütide ja vere glükoosisisalduse testid, samuti morfoloogilised ja toksikoloogilised testid.

Järgmine samm on kompuutertomograafia ja resonantstomograafia, mis paljastavad MBD-le iseloomulikud aju muutused.

Marchiafav-Bignami tõbi nõuab ennekõike alkoholi ärajätmist. Patsientide ravi varieerub vastavalt patsiendi seisundile. See hõlmab mõlemaid teiste alkohoolsete haiguste ravis kasutatavaid meetodeid (B-vitamiini, peamiselt tiamiini ja folaadi manustamine, millel on positiivne mõju alatoitumise seisundile, mis on tüüpiline nendele haigustele, sealhulgas MBD-le. Mõnikord kasutatakse amantadiini Parkinsoni tõve ravis.