Schilderi tõbi (hulgiskleroos) - põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Schilderi tõbe nimetatakse ka hulgiskleroosiks - hulgiskleroosi ägedaks vormiks. See on üks väga haruldasi degeneratiivseid haigusi, mis algab lapsepõlves. Seda kirjeldatakse kui müelinoklastilist hulgiskleroosi. Seda esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel, tavaliselt vanuses 7–12. Siit saate teada, millised on Schilderi tõve sümptomid ja milline on nende prognoos.

Sisukord:

1. Schilderi tõbi - põhjused ja sümptomid
2. Schilderi tõbi - diagnoos
3. Schilderi haigus või hulgiskleroos?
4. Schilderi tõbi - ravi
5. Schilderi tõbi - prognoos

Schilderi tõbe kirjeldati esmakordselt 1912. aastal, kuid haiguse diagnoosimise kriteeriumid kirjeldati ja lepiti kokku alles 1986. aastal. Schilderi tõbe peetakse hulgiskleroosi üheks sordiks.

See avaldub kesknärvisüsteemi ägedate või alaägedate demüeliniseerivate häirete kujul. See mõjutab peamiselt noori patsiente.

Schilderi tõve kirjeldamiseks kasutatakse ka mõisteid difuusne ajukleroos või difuusne hulgiskleroos.

Schilderi tõbi - põhjused ja sümptomid

Schilderi tõve täpsed põhjused pole teada. Haigus ilmneb sageli pärast nakkushaigust. Schilderi tõve sümptomid on väga mittespetsiifilised ja neid on lihtne alahinnata. Need tekivad tavaliselt:

• peavalud
• palavik
• üldise väsimuse ja ebamugavustunne

Need sümptomid on seotud ulatusliku demüeliniseerumisega, milleks on müeliinkesta kadumine aju ja seljaaju neuronite ümber. Müeliini kadu põhjustab neuronite ülekande olulist aeglustumist.

Nüüd soovitatakse, et sellise protsessi eest võivad vastutada bakterite L-vormid, kuid see nõuab täiendavaid uuringuid.

Haiguse arenedes hõlmab demüeliniseerumisprotsess üha ulatuslikumaid ajupiirkondi ning see aitab kaasa liikumishäiretele, kõnehäiretele, kuulmishäiretele ja nägemishäiretele. Haiguse progresseerumine võib mõjutada südame löögisagedust, vererõhku ja hingamist.

Seda haigust ei tohiks segi ajada Addison-Schilderi haigusega, mis on haruldane geneetiline häire, mis on seotud müeliini biokeemiliste radade kahjustusega.

Schilderi tõbi - diagnoos

Schilderi tõve diagnoosimiseks peab patsient vastama järgmistele kriteeriumidele, mida nimetatakse Poseri kriteeriumideks:

1. Kliiniliste kriteeriumide ja sümptomite olemasolu, mis on ebatüüpilised hulgiskleroosi varajase kulgu korral.
2. Normaalne tserebrospinaalvedeliku koostis või hulgiskleroosi korral ebatavaline koostis.
3. Ühe või kahe vähemalt 3 cm suuruse sümmeetrilise tahvli olemasolu, mis katab ajupoolkerade keskosa (seda näitab meditsiiniline pildistamine).
4. Ei mingit viiruslikku ega mükoplasmaalset infektsiooni.
5. Pika ahelaga rasvhapete normaalne sisaldus seerumis.
6. Normaalne neerufunktsioon.

Saadaval on mitu diagnostikavahendit, mis on laialt kättesaadavad Schilderi haiguse diagnoosimiseks.

Kompuutertomograafia abil saab visualiseerida hüpodensseid kahjustusi (neid nimetatakse ka "hüpodensseteks kahjustusteks"). Need on patoloogilised muutused vähendatud kiirguse sumbumisteguriga.

Sarnased efektid saavutatakse magnetresonantstomograafia kasutamisel kontrastiga.

Selliste kahjustuste lokaliseerimine on peaaegu alati kortikaalne ja nähtav T1 järjestustel.

Schilderi tõve diagnoosimisel kasutatakse elektroentsefalograafia meetodit väga harva. Seda kasutatakse ainult epilepsiahoogude kahtluse või esinemise korral.

Schilderi haigus või hulgiskleroos?

Schilderi tõve ja hulgiskleroosi vahel on mõned sarnasused. Mõlemas olukorras kaotatakse närvirakkude ümbruses müeliini kest, mis kahjustab elektriliste impulsside ülekannet neuronist neuronisse.

Mõlema haiguse sümptomid on samuti sarnased. Nende hulka kuuluvad muu hulgas mälu, kõne ja liikumisprotsesside kahjustus. Seetõttu tuleb Schilderi tõbe diagnoosida eriti hoolikalt.

Schilderi tõbi - ravi

Schilderi tõve ravi on sümptomaatiline. Arstid soovitavad pärast diagnoosi võtta kortikosteroidide rühma ravimeid. Tsüklofosfamiidi manustamine annab positiivseid tulemusi.

Lisaks kasutatakse paralleelselt konservatiivset ravi, dieeti ja füsioteraapiat.

On viiteid sellele, et Schilderi tõve ravi adrenokortikotroopse hormooniga (ACTH) on tõhus. Kuid seda tüüpi raviga seotud ülemääraste kulude tõttu ei ole see kliinilist tava lõplikult kasutusele võtnud.

Immunoglobuliinide intravenoosse manustamise, interferoonravi või vereplasma vahetuse efektiivsust pole veel tõestatud.

Schilderi tõbi - prognoos

Prognoos Schilderi haiguse käigus sõltub patsiendi ravivastusest. Enamikul juhtudel täheldatakse pärast ravi alustamist märkimisväärset kliinilist paranemist.

Siiski on tervise halvenemise juhtumeid, sealhulgas suurenenud füüsiline ja vaimne puue. Kuid neid esineb harva.

Patsient peab olema pideva arstiabi all. See peaks olema varustatud hingamissüsteemi piisava ventilatsiooni, toitumise (sageli parenteraalse) ja elektrolüütide taseme pideva jälgimisega.

Autori kohta

Anna Jarosz Ajakirjanik, kes on tegelenud tervisehariduse populariseerimisega üle 40 aasta. Paljude meditsiini ja tervisega tegelevate ajakirjanike konkursside võitja. Ta sai teiste seas Usalduspreemia "Kuldne OTIS" kategoorias "Meedia ja tervis", St. Kamili autasustatakse ülemaailmse haigete päeva puhul kahel korral "Kristallpliiatsiga" tervist propageerival ajakirjanike üleriigilisel konkursil ning Poola tervise ajakirjanike liidu korraldatud "Aasta meditsiiniajakirjaniku" konkurssidel palju auhindu ja tunnustusi.

Loe veel selle autori artikleid