Lewandowsky-Lutzi düsplaasia ("Puuinimesed") - põhjused, sümptomid ja ravi

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - põhjused
Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - sümptomid
Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - diagnostika
Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - ravi
"Puu mees" Bangladeshis. Kasvud tema kätes ja jalgades kaaluvad vähemalt 5 kg

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia on geneetiliselt määratud nahahaigus, mille käigus ilmuvad kehale muutused, mis sarnanevad puu koorega - sellest tuleneb ka termin "puurahvas". See on väga haruldane nahahaigus, kuid on seotud inimese laialt levinud papilloomiviirusega (HPV). Millised on Lewandowsky-Lutzi düsplaasia põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia (epidermodysplasia verruciformis, epiteeli papillaarne düsplaasia) on väga haruldane geneetilise päritoluga nahahaigus. Selle olemus on naharakkude ebanormaalne paljunemine, mis tekitab puukoort meenutavaid kasvu. Siiani on maailmas teatatud vaid mõnest selle haiguse juhtumist.

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - põhjused

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia põhjustab tõenäoliselt inimese papilloomiviirus (HPV) - peamiselt tüübid 5, 8 ja 14. See võib põhjustada seda haigust ainult teatud geneetilise eelsoodumusega inimestel - kromosoomi 17 mutatsiooniga kahe geeni - EVER1 või EVER2 - sees. See mutatsioon vähendab naha immuunpotentsiaali ja viirus hakkab tungima selle kihtidesse, aidates kaasa kahjustuste ilmnemisele. On teada, et see eelsoodumus on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil.

Loe ka: geneetilised haigused. Kas abort on võimalik geneetilise haiguse korral? Haruldased haigused - tähelepanuta jäetud probleem GENEETILISED HAIGUSED: põhjused, pärilikkus ja diagnoosimine

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - sümptomid

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia sümptomid on nahakahjustused, mis:

võib asuda kogu kehas (välja arvatud küüned ja peanahk). Tavaliselt katavad need kõigepealt näo, käed ja jalad ning levivad seejärel kogu keha nahale
võivad ilmneda nagu punetus, värvimuutus, tüükad või kasvud, mis näevad välja nagu puukoor (naha sarved)
nad kasvavad süstemaatiliselt, mõnikord väga kiiresti

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia suurendab vähi tekke riski.

Kõige kuulsam Lewandowsky-Lutzi düsplaasiaga inimene oli siiani Indoneesiast pärit Dede Koswara. Kogu tema keha oli kaetud tüükadega. Omakorda meenutasid käed ja jalad puuoksi. Mees suri 2016. aastal. Bangladeshist pärit Abula Bajandara on hädas samade kasvudega. Tal tekkisid kasvud 16-aastaselt.

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - diagnostika

Diagnoos pannakse sümptomite ja geenitestide põhjal. Mõnikord võivad nahakahjustused viidata sellistele haigustele nagu lamedad tüükad, samblikud või tinea versicolor, seega tuleks need välistada.

Lewandowsky-Lutzi düsplaasia - ravi

Ravi põhineb ravimite manustamisel retinoidide rühmast, mis pärsivad viiruse tungimist nahakihtidesse. Mõnel patsiendil taanduvad muutused mõnda aega või peatavad ainult nende kasvu.

Nahakahjustused võivad kaaluda kuni mitu kilogrammi ja raskendada igapäevaste tegevuste, näiteks kõndimise või söömise, sooritamist, mistõttu võib arst otsustada need eemaldada operatsiooni ajal või laseriga. Kuid muutused tulevad sageli tagasi. Neist võib areneda ka nahavähk (nt naha lamerakk-kartsinoom).