ALS: prognoos ja ravi

• Amüotroofse lateraalskleroosi areng on progresseeruva süvenemise suunas.
• Surm saabub tavaliselt kaks või kolm aastat pärast diagnoosi määramist.
• Surma põhjustavad tavaliselt hingamisprobleemid: hingamispuudulikkus või aspiratsioonipneumoonia.
• Igal juhul elab umbes 10% rohkem kui 10 aastat.
• Abistatava hingamisventilatsiooni kasutamine parandab oluliselt ellujäämist.

Prognoos

• Parema prognoosi jaoks on oluline:
  • Kata toitumisvajadused.
  • Tagage piisav hingamisteede hooldus.
  • Ravige nakkusi mugavalt.
• Kui need ettekirjutused täidetakse, saavad ALS-iga haiged inimesed aastaid elada ja osaleda mõtestatud elus.
• Mõnel juhul võib esineda sümptomite taandumist või progresseerumise stagnatsiooni, kuid see pole tavaliselt.
• Ainus ellujäämisega seotud tegur on alguse vanus: mida vanem, seda lühem ellujäämisaeg.

Ravi

• Uute terapeutiliste ettepanekute korral on ellujäämise määr kõrgem.
• Tänapäeval on ainult üks haiguse põhjustele suunatud ravi Rilutek® (Riluzole).
• See on glutamaadi blokeeriv aine ja on esimene ravim, mis on tõestanud oma kasulikku toimet haiguse progresseerumise nõrgendamise teel, mitte silmatorkaval, kuid märkimisväärsel viisil.
• Selle müügiloa andis Euroopa Komisjon välja juunis 1996 ja selle näidustus on: "pikendage elu või aega kuni mehaanilise ventilatsiooni loomiseni amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel, kes ei ole haiguse viimastes staadiumides."
• See ei takista progresseerumist, mistõttu tähelepanu, mida need inimesed saavad, on haiguse ravis ülioluline.

Võidelge ALS-i sümptomitega

• Mõjutatud inimeste käsutuses on terve rida ravimeid, et võidelda haigusega kaasnevate sümptomitega nagu krambid, spastilisus, unehäired jne.
• Kodune mehaaniline ventilatsioon (VMD): kõige sagedasem surmapõhjus on hingamispuudulikkus, mis on tingitud hingamislihaste talitlushäiretest. Hingamispuudulikkuse nähud ja sümptomid ilmnevad tavaliselt kuud või aastaid pärast esialgseid nõrkussümptomeid. Haiguse kiire arengu tõttu on raske teha otsust kodus mehaanilise ventilatsiooni läbimiseks. See ventilatsioonitugi on valmistatud seadmetega (üha täiuslikumad, paremini hallatavad jne). Üks aspekt, milles valitseb täielik üksmeel, on võime pikendada mitteinvasiivse mehaanilise ventilatsiooni eluiga.
• Patsientidel võib esineda probleeme ka sekretsioonide halvast kuivendamisest, mistõttu on köha ja sekretsioonide äravoolu meetodid väga tõhusad.
• Trahheotoomia tuleks valida, kui:
  • Sekretsioonide puhastamisel on olulisi probleeme.
  • Ebaefektiivne köha
  • Tulemused ei ole VMD-ga rahuldavad.

Neurotroofsed tegurid

• Need on vajalikud valgud neuronite arendamiseks, säilitamiseks ja küpsemiseks.
• Need ained lükkavad motoorsete neuronite spontaanse degeneratsiooni mudelites neuronaalsete kadude kiirust edasi.
• Uuritakse erinevaid tegureid ja nende toimet haigusele: BDNF, GDNF jne.