Histiotsütoos on hematopoeetilise süsteemi harva diagnoositud haiguste rühm, mis liigitatakse haigusteks neoplastilise ja autoimmuunse agressiooni piiril. Selle rühma haigused mõjutavad kõige sagedamini lapsi vanuses 1 kuni 6 aastat, kuigi need võivad esineda ka täiskasvanutel. Millised on histiotsütoosi põhjused ja sümptomid? Mis on seda tüüpi haiguste ravi?
Histiotsütoos on hematoloogiliste haiguste rühm (hematopoeetiline süsteem), mille põhiolemus on histiotsüütide - immuunsüsteemi rakkude - proliferatsioon (kontrollimatu kasv), mis seejärel akumuleeruvad kudedes ja elundites, põhjustades järk-järgult nende kahjustusi ja ebaõnnestumisi.
Histiotsütoos esineb paljude nimede järgi, sealhulgas Hand-Schüller-Christiani haigus, multifokaalne eosinofiilne granuloom, idiopaatiline krooniline ikterus, LCH ja Abta-Letter-Siwegoto tõbi.
Praegu on haiguse lokaliseeritud vormid (luu / luud, nahk ja / või lümfisõlmed) ja levinud vorm, mis hõlmab mitut organit, kuid mõlemat diagnoositakse väga harva (2 juhtu miljoni kohta). Histiotsütoos mõjutab kõige sagedamini lapsi vanuses 1 kuni 6 aastat.
Kuulake, mis on histiotsütoosi põhjused ja sümptomid. See on tsükli KUULAMISE HEA materjal. Podcastid koos näpunäidetega.Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab -videot
Vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) klassifikatsioonile on histiotsüütide hüperplaasia 3 klassi:
1. Langerhansi raku histotsütoos (LCH):
- eosinofiilne granuloom
- Hand-Schuller-Christian haigus
- Abt-Leterer-Gray haigus
2. Hemofagotsütaalsed-lümfohistiotsütaarsed sündroomid:
- Rosai-Dorfmani tõbi - siinuse histiotsütoos koos tohutu lümfadenopaatiaga
- lümfohistiotsütoos koos hemofagotsütoosiga
3. Äge monotsütaarne leukeemia:
- pahaloomuline histiotsütoos
- histiotsütaarne lümfoom
Histiotsütoos: põhjused
Haiguse põhjused pole teada, kuid mõned teadlased oletavad, et histiotsüütide hüperplaasia on põhjustatud liigsest immuunsuse stimulatsioonist, mis viib patoloogiliselt muutunud histiotsüütide kuhjumiseni erinevates elundites.
Viimasel ajal on üha rohkem tähelepanu pööratud histiotsütoosi võimalikule geneetilisele alusele.
Histiotsütoos: sümptomid
Histiotsütoos esineb kõige sagedamini:
- palavik
- nahalööve
- luuvalud
- sõlmed peanahal
- silmamuna vahtima
- suurenenud lümfisõlmed
- suurenenud maks
- suurenenud põrn
Sümptomid, mis võivad viidata histiotsütoosile, hõlmavad ka igemete valulikkust, hammaste lõtvumist ja nende enneaegset kaotust ning noorematel pehmet kühmu kraniaalse võlviku luudes ja kauakestvat hällikübarat.
Mõnel patsiendil täheldatakse selgroo luude kahjustustest tingitud aeglustunud kasvu ja sugulist küpsemist, samuti selgroolülide kokkusurumismurde.
Histiotsütoos: ravi
Histiootsütoosi ravi sõltub haiguse vormist. Ühe fookuse saab eemaldada (ravida). Süsteemne keemiaravi on näidustatud mitmesüsteemse haiguse korral ja juhul, kui üksikuid haigusekoldeid ei saa teiste meetoditega ravida.
Sellisel juhul hõlmab ravi tavaliselt tsütotoksilisi ravimeid kombinatsioonis süsteemsete steroididega.
-porada-eksperta.jpg)
