Sugurakkude kasvaja (Wilmsi kasvaja) - põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos

Embrüonaalne neer ehk Wilmsi kasvaja on neeruvähk, mis mõjutab kõige sagedamini 3–4-aastaseid lapsi. Hoolimata asjaolust, et tegemist on pahaloomulise kasvajaga, on prognoos väga hea - enamik patsiente paraneb. Millised on nefroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?

Embrüonaalne neer (lad. nefroblastoom) või Wilmsi kasvaja, loote nefroom või pahaloomuline nefroblastoom on kõige levinum pahaloomuline neeruplasm lastel. See moodustab umbes 97 protsenti. selle organi kasvajad ja 7-8 protsenti. pahaloomulised kasvajad noorimatel. See mõjutab ühte 10000st alla 15-aastast last, kuid kõige sagedamini diagnoositakse seda vanuses 3 kuni 4 aastat. Mõnikord diagnoositakse seda haigust noorukitel ja täiskasvanutel praktiliselt puudub. Enamikul juhtudel (90-95%) mõjutab kasvaja ainult ühte neeru.

Embrüonaalne neer (Wilmsi kasvaja): põhjused

Embrüonaalne neer moodustub embrüonaalse nefrogeense koe jäänustest (sellest ka embrüonaalse nefroma nimi), see tähendab ellujäänud lootekude. Neid jääke leidub umbes 1 protsendis terved vastsündinud ja nad kaovad kõige sagedamini. Arvatakse, et WT1 ja WT2 geenide mutatsioonid (asuvad 11. kromosoomil), millel on oluline roll neerude ja sugunäärmete arengus, eelsoodumuseks seda tüüpi jäänuste püsimiseks pärast sündi ja kasvaja arengut.

Samuti on olemas Wilmsi kasvaja perekondlik vorm, mis moodustab 1-2% nende kasvajate juhtumeid. Siis on haigus pärilik domineerivalt autosomaalselt.

Embrüonaalne neer (Wilmsi kasvaja): sümptomid

• kõhuvalu
• iiveldus ja oksendamine
• palavik ilma nähtava põhjuseta
• korduvad kuseteede infektsioonid (ravile allumatud)
• hematuuria
• hüpertensioon
• kõhukinnisus
• valutu kasvaja kõhus, mida on tunda kõhu puudutamisel
• kõhu suurenemine

Umbes 10 protsenti. patsientidel tekivad väärarendid, eriti krüptorhhidism (kui munandid ei ole munandikotti laskunud, kuid on kõhuõõnde peatunud) ja hüpospadaasid (kui ureetra ava asub peenise ventraalsel küljel).

Lisaks võib Wilmsi kasvaja eksisteerida koos teiste kaasasündinud sündroomidega, nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR sündroom, Denys-Drashi sündroom, Perlmani sündroom ja Edwardsi sündroom.

Embrüonaalne neer (Wilmsi kasvaja): diagnoos

Embrüonaalse nefroomi kahtluse korral viiakse kõigepealt läbi kõhuõõne ja neerude ultraheli. Kui selle uuringu tulemus on küsitav või veenev, võidakse teha kompuutertomograafia või MRI.

Lisaks võib arst määrata neeru sees paikneva kasvaja avastamiseks urograafia või renoskintigraafia (neeru isotoopide uuring). Biopsia võib olla ka näidustatud (kuid seda ei saa teha näiteks alla 3 kuu vanustel lastel).

Soovitatav on rindkere röntgen, eelistatavalt kopsu kompuutertomograafia (kuna kasvaja metastaasib tavaliselt seda organit).

Embrüonaalne neer (Wilmsi kasvaja): ravi

Embrüo nefroomi ravi koosneb mitmest etapist:

1. Operatsioonieelne kemoteraapia - 4-6 nädalat enne operatsiooni tehakse keemiaravi, tänu millele saab vähendada või kõrvaldada metastaaside riski ja vähendada kasvaja suurust. Siis on arstidel lihtsam neoplastilist kude täielikult aktsiisida. Keemiaravi hoiab ära ka kasvaja purunemise.
2. Nefrektoomia ehk kasvaja kirurgiline ekstsisioon koos neeruga.
3. Operatsioonijärgne keemiaravi - kui Wilmssi kasvaja leitakse ka pärast operatsiooni, manustatakse uuesti keemiaravi, mis kestab 4 kuni 27 nädalat (sõltuvalt kasvaja staadiumist). Suure edasiliikumisega patsientidel kasutatakse lisaks kiiritusravi.

Pärast ravimist on vaja järelkontrolli. Ultraheli tehakse iga 3 kuu tagant kuni 7. eluaastani ja kompuutertomograafia 3 kuud pärast operatsiooni.

Embrüonaalne neer (Wilmsi kasvaja) - prognoos

Enamikul juhtudel (I ja II etapp) on võimalik tervendada kuni 90%. patsiendid. III-V staadiumiga patsientidel (keda tavaliselt seostatakse neerude kahepoolse osalemisega, metastaasidega kopsudesse või lümfisõlmedesse) on taastumise võimalus 70%.