Süsteemne skleroderma: põhjused, sümptomid, ravi

Skleroderma on haigus, mille põhjuseid pole täielikult selgitatud. Need võtavad arvesse näiteks geneetilist, immunoloogilist, vaskulaarset tausta ja väliskeskkonna kahjulikkust. Sklerodermias suureneb kollageeni tootmine fibroblastide poolt. Esialgu toimub turse kõvastumine, millele järgneb kõvastumine ja kadumine.

Süsteemne skleroos (lad. sklerodermia) on haruldane, krooniline, ravimatu autoimmuunhaigus, mis mõjutab sidekude. Kuna sidekude esineb kogu kehas, võivad süsteemse skleroosiga inimestel esineda erinevaid sümptomite kombinatsioone, mis on üks põhjus, miks nende haiguse kogemused võivad erineda. Haigus võib põhjustada naha ja peamiste elundite nagu süda, kopsud, seedesüsteem ja neerud armistumist ning põhjustada eluohtlikke tüsistusi. Samuti eristame sklerodermiat, mis erinevalt süsteemsest tüübist mõjutab ainult nahka ja sügavamaid kudesid.

Sisukord

1. Süsteemne skleroos - põhjused
2. Süsteemne skleroderma - sümptomid
3. Süsteemne skleroos - diagnoos
4. Süsteemne skleroos - ravi

Süsteemne skleroos - põhjused

Süsteemse skleroosi põhjused pole veel täielikult teada. Tõenäoliselt mängivad rolli geneetilised ja keskkonnategurid, näiteks kokkupuude räni, vinüülkloriidi või trikloroetüleeniga. Tegur, mis võib mõjutada ka sklerodermia patogeneesi, on silikooni süstimine rindade plastilise operatsiooni ajal.

Haiguse esinemist enamasti naistel võib seletada mikrokimerismi teooriaga. See on loote rakkude ellujäämine ema kehas, mis jäävad tavaliselt passiivseks. On kahtlus, et nende rakkude aktiveerimine erinevate tegurite mõjul võib põhjustada haiguse sümptomeid.

Süsteemne skleroderma - sümptomid

Skleroderma põhjustab kehas palju muutusi, seetõttu saab sümptomeid klassifitseerida vastavalt piirkonnale, mida need mõjutavad.

Nahal nähtavad skleroderma sümptomid:

• Raynaud 'sündroom, mis on paroksüsmaalsed kahvatud ja hiljem sinised käed ning tursed
• atroofilised muutused huulte ja nina punetuses
• sõrmede kõvenemine võib falangid muutuda õhemaks ja nekrootiliseks
• käte ja jalgade, näo, kaela ja pagasiruumi piirkonnas võib esineda sklerootilise ödeemi tüübi või tunnuste muutusi
• kaugelearenenud kahjustuste korral võib tekkida kontraktuur ja käte immobiliseerimine

Skleroderma sümptomid võivad ilmneda ka muutustena luusüsteemis:

• liigesevalu ja kõõlukottide põletik
• liigesekapslite kitsendamine
• küünte tuberkulli kadumine
• osteoporoos

Lihassüsteemi muutused annavad lihasvalu kujul sümptomeid, mis on põhjustatud lihastevahelise koe hüpertroofiast ja põletikust.

Kapillaroskoopiliste uuringute käigus tuvastatud mikrotsirkulatsiooni muutused põhjustavad:

• kapillaaride atroofia
• Raynaudi sündroomi keskosas laienesid veresoonte silmused

Elundi muutused annavad sümptomeid:

• toidu neelamisraskused söögitoru laienemise ja atoonia tõttu
• hüpertensioon neeru väikeste anumate muutuste tõttu
• kopsufibroosist tingitud õhupuudus ja köha
• rütmihäired
• juhtivuse häired
• pulmonaalne hüpertensioon
• perikardiit

Süsteemne skleroos - diagnoos

Sklerodermia käigus toimuvad muutused on tavaliselt nii iseloomulikud, et ei jäta selle diagnoosimisel kahtlust. Diagnoosi seadmiseks kasulikud laborikatsed hõlmavad järgmist:

• ACA tsentromere antikehade taseme testimine
• tuuma antigeeni topoisomeraas I Scl-70 vastaste antikehade taseme testimine

Juhtub, et tellitakse ka lisauuringuid, näiteks kapillaroskoopia, lihaskoe histoloogiline või elektromüograafiline uurimine, samuti spiromeetria, EKG ja ehhokardiograafia.

Süsteemne skleroos - ravi

Sklerodermia seni tundmatu patogeneesi tõttu puudub veel tõhus põhjuslik ravi. Teraapia on suunatud nii fibroosiprotsesside kui ka veresoonte ja põletikuliste muutuste vastu ning on suunatud sümptomite leevendamisele ja tüsistuste ennetamisele. Kasutatavad ravimid on peamiselt:

• immunosupressandid, nt tsüklofosfamiid, metotreksaat, tsüklosporiin A ning rasketel juhtudel kortikosteroidid ja kaptopriil
• ravimid, mis mõjutavad fibroosi protsessi, näiteks penitsillamiin ja gamma-interferoon
• vaskulaarsed ravimid: nifedipiin, prostatsükliin, madala molekulmassiga dekstraan, E-vitamiin

Erilist tähelepanu tuleks pöörata muutustele kopsudes, mis esinevad paljudel süsteemse skleroosiga patsientidel, kuid ei ole alati märgatavad. Interstitsiaalne kopsuhaigus on süsteemse skleroosiga patsientide peamine suremuse põhjus, moodustades ligi 35% haigusega seotud surmajuhtumitest, kusjuures igal neljandal areneb märgatav kopsuhaigus kolme aasta jooksul pärast diagnoosimist.

Patsientidel ja nende lähedastel on oluline teadvustada, et isegi väikesed muutused võivad viidata kopsuhaigusele, sest mida varem sellistest sümptomitest teatatakse, seda varem saab patsiendi diagnoosida ja saada asjakohast tuge. Kopsufibroosi sümptomiteks on:

• hingetu
• hingeldus trenni tehes, ülesmäge või trepist alla minnes
• samuti kuiv ärritav köha, mis ei kao

Bibliograafia:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Nahahaigused ja sugulisel teel levivad haigused", 1. väljaanne, Varssavi 2019, ISBN 978-83-200-4707-3