POEMS sündroom - sümptomid, ravi, põhjused

POEMS-sündroom, tuntud ka kui Crow-Fukase sündroom või Takatsuki sündroom, on väga harva esinev sümptomite kompleks, mis kaasneb hematopoeetilise süsteemi neoplastilise haigusega, mis on hulgimüeloomi osteosklerootiline vorm. Mis on LUULETUSTE põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

POEMS-sündroom, tuntud ka kui Crow-Fukase sündroom või Takatsuki sündroom, kuulub haruldaste haiguste rühma ja on sümptomite kompleks, mis kaasneb osteosklerootilise hulgimüeloomiga. See haigus põhineb plasmarakkude paljunemisel, mille ülesandeks on antikehade tootmine ja eraldamine.

Luuletusi on elanikkonnas väga harva. Mehed on haiged sagedamini kui naised. Osteosklerootilise hulgimüeloomi keskmine vanus on 70 aastat.

POEMS sündroom - sümptomid

Nimi POEMS sündroom pärineb sellele sündroomile iseloomulike sümptomite esimestest tähtedest:

P - polüneuropaatia, mis on haigusprotsess, mis kahjustab perifeerseid närve, nii sensoorseid kui motoorseid. Selle seisundi sümptomiteks on:

igasuguse sensatsiooni häired
paresteesia
lihasnõrkus
jäseme parees
sügavate reflekside kaotamine
autonoomsed häired, sh. liigne higistamine

Patsiendid märgivad sageli valu jäsemetes ja hüperalgeesiat. Esialgu ilmnevad sümptomid alajäsemetel ja aja jooksul ka ülajäsemetel.

O - organomegaalia, see tähendab siseorganite suurenemine. Kõige sagedamini mõjutab see parenhüümi elundeid, näiteks:

maks (hepatomegaalia)
põrn (splenomegaalia)
lümfisõlmed (lümfadenopaatia)

Need elundid on hõlpsasti ligipääsetavad kõhu palpatsioonil, laienenud üle rannakaare, maks paremast ja põrn vasakust kaldakaarest. Füsioloogiliselt pole need kõhuseina kaudu käega katsutavad.

E - endokrinopaatiad, st hormoonide sekretsiooni häired endokriinsetes näärmetes. Kõige sagedamini täheldatakse hüpogonadismi. See on häire, mis hõlmab sugunäärmete (munandid ja munasarjad) toodetud suguhormoonide nagu progesterooni, östrogeenide ja testosterooni defitsiiti. Selle tulemuseks on:

seksuaalse küpsemise puudumine
meestel tüüpiliste kaenlaaluste või perineaalsete juuste puudumine
libiido langus
menstruaaltsükli häired naistel

Teisi endokrinopaatiaid täheldatakse harvemini, näiteks:

günekomastia (meessoost piimanäärme suurenemine)
Kilpnäärme alatalitlus
neerupealiste puudulikkus
diabeet
hüperparatüreoidism
hüperprolaktineemia

M - monoklonaalne gammapaatia on haigus, mis hõlmab ühe plasmotsüütide klooni kasvu. Plasmotsüüdid on ainsad immuunsüsteemi rakud, mis toodavad ja eritavad antikehi. Selle haiguse korral tekitab plasmotsüütide kloon homogeense (monoklonaalse) antikeha - valgu M. See koosneb kahest sama klassi raskest ahelast ja kahest identsest kergest ahelast. M-valgu tootmine vähendab tavaliselt antikehajääkide tootmist. See võib vähendada keha vastupanuvõimet ja muuta see nakkustele altimaks.

S - nahakahjustused hõlmavad kõige sagedamini:

värvimuutus
suurenenud naha pigmentatsioon
liigsete juuste areng
naha kõvenemine
naha hõrenemine

Mõjutada võivad ka küüned.

LUULETUSTE meeskond - põhjused

POEMS-i sündroomi etioloogia pole teada. VEGF ehk vaskulaarne endoteeli kasvufaktor arvatakse olevat seotud POEMS-ide väljatöötamisega. Selle sümptomikompleksiga patsientidel on teiste tsütokiinide, näiteks TNF alfa (kasvaja nekroosifaktor), interleukiini IL-1 ja IL-6 tase seerumis kõrgem.

POEMS meeskond - diagnostika

Diagnoos põhineb kõige sagedamini sümptomitel, arsti füüsilisel läbivaatusel ning laboratoorsetes vere- ja uriinianalüüsides. Abiks võib olla ka luu radiograafide tegemine osteosklerootiliste muutuste näitamiseks ja luuüdi biopsia tegemine.

Tähtis

Luuletused on väga haruldased, seetõttu tuleks patsiendi teatatud testi tulemusi ja sümptomeid õige diagnoosi saamiseks hoolikalt analüüsida. Selle seisundi diagnoosimiseks ei ole siduvaid kriteeriume. Peetakse vajalikuks vähemalt 3 viiest levinud sümptomist, sealhulgas 2 suurt (polüneuropaatia ja M-valgu olemasolu) ja 1 väikest (nahakahjustused, endokrinopaatia või organomegaalia).

LUULETUSTE meeskond: ravi

POEMS-i ja hulgimüeloomi ravi põhineb hematopoeetilise süsteemi häirete ravil ja plasmarakkude patoloogilise klooni eemaldamisel. Kiiritusravi on kõige sagedamini kasutatav, harvem süsteemne ravi nagu kemoteraapia ja steroidravi. Pärast intensiivset ravi võib arst otsustada patsiendi siirdada perifeersest verest saadud tüvirakkudega.