Westi sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Westi sündroom on lapsepõlves elav epilepsia sündroom. Westi sündroom kui lapseea epilepsia on üsna tõsine haigus, mis tuleneb muu hulgas ka sellest, et see võib põhjustada märkimisväärset intellektuaalset viivitust. Vaimse düsfunktsiooni oht suureneb hiljem, kui West'i sündroomi raviga alustatakse - siis millised on selle haiguse sümptomid ja mis peaks vanemaid neuroloogi külastama kutsuma?

Sisukord

1. Westi sündroom: põhjused
2. Westi sündroom: sümptomid
3. Lääne sündroom: diagnostika
4. Westi sündroom: ravi
5. Lääne sündroom: prognoos

Westi sündroom on üks lapseea epilepsia tüüpe. Selle üksuse nimi pärineb 1841. aastal Lanceti ajakirjas avaldatud esimese kirjelduse autorilt William James West.

Inglise arst kirjeldas oma väljaandes juhtumit patsiendist, kes oli talle väga lähedane - see kirjeldus puudutas W.J. Vesta.

Statistika järgi mõjutab lääne sündroom 1 3500 lapsest, poisid põevad seda haigust veidi sagedamini. Haigus algab tavaliselt kolme kuni kaheteistkümne kuu vanuselt.

Westi sündroom: põhjused

Tegelikult võivad kõik aju orgaaniliste muutustega seotud seisundid põhjustada Westi sündroomi - seda tüüpi patoloogiad võivad esineda nii sünnieelse perioodi ajal kui ka perinataalsel perioodil või erinevatel aegadel pärast lapse sündi. Kõige levinumad lääne sündroomiga seotud häired on:

• vesipea
• mikrotsefaalia
• polümikrogyria
• Sturge-Weberi sündroom
• tuberoosne skleroos
• kaasasündinud infektsioonid (nt tsütomegaloviirus)
• hüpoksiline-isheemiline entsefalopaatia
• koljusisesed verejooksud
• meningiit ja selle tagajärjed
• vahtrasiirupi haigus
• fenüülketonuuria
• Downi sündroom
• mitokondrite entsefalopaatiad
• ajuveresoonte väärarendid
• peavigastused

Isegi kui laps põeb mõnda ülalnimetatud haigust, ei ole alati võimalik samal ajal teada saada, miks noorel patsiendil tekivad epilepsiahoogud.

Teadlaste hüpoteesid keskenduvad nüüd peamiselt neurotransmitterite arvu häiretele - enim tähelepanu äratab neurotransmitter GABA. Teised teooriad käsitlevad üht hormooni, nimelt hüpotalamuse kortikosoliberiini (CRH).

On võimalik, et selle aine tootmine liigsetes kogustes võib põhjustada aju elektrilise aktiivsuse häireid ja sellega seotud epilepsiahooge.

Mõnikord ei leia laps ajus mingeid defekte ja tal on endiselt lääne sündroom. Sellistes olukordades nimetatakse seda haigust idiopaatiliseks. Tegelikult ei tuvastata üsna sageli lääne sündroomi põhjuseid - kuni 30% selle haigusega patsientidest diagnoositakse sündroomi idiopaatiline vorm.

Westi sündroom: sümptomid

Lääne sündroomile on kõige iseloomulikumad paindepilepsiahoogud. Sellise rünnaku ajal toimub paindelihaste äkiline, üldine kokkutõmbumine.

• Laste ja täiskasvanute epilepsia sümptomid. Kuidas saate epilepsia ära tunda?

Selle tagajärg on see, et lapsel, kes lamab selili, on pea koos torsoga painutatud ettepoole. Samuti on märgatav alajäsemete painutamine kehale, samas kui lapse ülemised jäsemed visatakse kõige sagedamini ette.

West'i sündroomiga lapse krampide tunnuseks on see, et need esinevad tavaliselt järjestikku. Kõige sagedamini tekivad krambid siis, kui laps ärkab või magab.

Kuid West'i sündroomi korral pole probleem ainult epilepsiahoogudes - krampidega võivad kaasneda või järgneda sellised vaevused nagu:

• teadvuse häired
• süljeeritus
• oksendamine
• näo õhetus
• psühhomotoorne rahutus
• higistamise märkimisväärne suurenemine

Teine probleem on Westi meeskonnale iseloomulik.Nimelt võib lapse psühhomotoorne areng üsna sageli (eriti ravi puudumisel või selle rakendamisel ebaõnnestumisel) pärssida.

Lääne sündroom: diagnostika

Kui lapsel kahtlustatakse Westi sündroomi, on kõige olulisem elektroentsefalograafia (EEG). Parim olukord on siis, kui test tehakse nii lapse ärkveloleku ajal kui ka une ajal.

Lääne-sündroomile iseloomulik kõrvalekalle EEG-s on hüperarütmiline salvestus (s.t selline, kus lisaks ebaregulaarsele ajulainete aktiivsusele on märgata ka palju teravaid laineid, mida mõnikord nimetatakse ka naastudeks).

Westi sündroomi diagnoosimisel saab haiguse eest vastutava patoloogia leidmiseks teha ka palju muid katseid.

Sel eesmärgil saab teha pildistamise teste, näiteks magnetresonantstomograafia või pea kompuutertomograafia - need testid on väga olulised, sest statistika kohaselt on isegi kümnel lääne sündroomiga lapsel 8-st märgatavad kõrvalekalded neuroimagingis.

Kasutatakse ka selliseid laboratoorseid uuringuid nagu verepildid, uriinianalüüsid või punktsioonil kogutud tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Westi sündroom: ravi

Westi sündroomi ravi põhineb peamiselt ravimiteraapial. Teraapia tuleks rakendada nii kiiresti kui võimalik, sest mida suurem on viivitus haiguse alguse ja selle ravi alustamise vahel, seda suurem on oht, et lapsel tekib psühhomotoorne viivitus.

• Epilepsia ravi: farmakoloogiline ravi, kirurgiline ravi ja kõrvaltoimed

West'i sündroomi raviks kasutatakse kõige sagedamini vigabatriini või sünteetilisi kortikotropiini derivaate (ACTH). Teisi preparaate, näiteks valproehappe derivaate, bensodiasepiinide rühma ravimeid või lamotrigiini, kasutatakse harvemini.

Harva kasutatav, kuid üks West'i sündroomi ravivõimalustest on epilepsiaoperatsioon.

Teine mõju, mis võib West'i sündroomiga lastel olla efektiivne, on ketogeense dieedi kasutamine (mis koosneb suurest kogusest rasvast, piirates samal ajal valgusaadusi).

• Ketogeenne dieet (madala süsivesikusisaldusega dieet)

Tõepoolest, on tõendeid selle kohta, et ketogeensel dieedil võib olla selle lapseea epilepsia korral kasulik mõju, kuid seda tuleks kehtestada alles pärast arstiga konsulteerimist ja tema nõusoleku saamist.

Muud epilepsia ravimeetodid:

• Vagusnärvi stimulatsioon epilepsia ravis
• Telemeditsiin epilepsia ravis

Lääne sündroom: prognoos

Paraku on Westi sündroomi korral prognoos üsna kehv. Statistiliselt sureb enne viiendat eluaastat umbes 5% lastest.

Ellujäänud lastel võib ette tulla väga erinevaid probleeme. Isegi 90% neist kogevad kognitiivseid häireid, samas kui olulist vaimset alaarengut võib täheldada kuni 70% patsientidest.

Üsna levinud on ka vaimsed häired autistliku käitumise või liigse psühhomotoorse aktiivsuse näol. Westi sündroomi teine ​​probleem on see, et märkimisväärsel osal (isegi 6-l 10-st) patsientidest esineb epilepsiahooge ka nende täiskasvanute elus.

Ligi pooled patsientidest muudavad Westi sündroomi teist tüüpi lapseea epilepsia sündroomiks, milleks see on;

• Lennox-Gastauti sündroom

Üsna huvitav, ehkki meditsiinile endiselt arusaamatu nähtus on see, et idiopaatilise lääne sündroomiga lastel on parem prognoos kui neil, kellel on diagnoositud mõni närvisüsteemi struktuuridega seotud patoloogia.

Lisateave laste pakendite kohta:

• Epilepsia sündroomid
• Lapseea epilepsia koos puudumistega (püknolepsia, Friedmani sündroom)
• Rolandiline epilepsia

Mida peaksin veel epilepsia kohta teadma?

• EPILEPSIS - mida teha ja kuidas haiget inimest aidata

• Krambid: tüübid

• Status epilepticus: põhjused, sümptomid, ravi

• Psühhogeensed pseudo-epileptilised krambid

Soovitatav artikkel: