Oktaniin F 1000

1 viaal sisaldab 500 RÜ või 1000 RÜ inimese vere IX hüübimisfaktor. Preparaadi spetsiifiline aktiivsus on umbes 100 RÜ. IX faktori valgu mg kohta. See ravim sisaldab naatriumi (kuni 3 mmol (69 mg) / viaal 500 RÜ, kuni 6 mmol (138 mg) / viaal 1000 RÜ).

Tegevus

Hemorraagiline ravim, vere hüübimisfaktor IX. IX faktor on maksas sünteesitud glükoproteiin, mis sõltub vitamiinist K. IX faktori aktiveerib faktor XIa sisemise koagulatsiooni mehhanismis ja VII faktori / koefaktori kompleks välises koagulatsioonimehhanismis. Aktiivne IX tegur koos VIII aktiivse teguriga aktiveerib faktori X. Aktiivne tegur X muudab protrombiini trombiiniks, mis omakorda põhjustab fibrinogeeni ülemineku fibriinile ja trombi moodustumise. Asendusravi suurendab plasma IX faktori aktiivsust, võimaldades seeläbi IX faktori defitsiidi ajutist korrigeerimist ja verejooksu vähenemist.

Annustamine

Intravenoosselt ei tohi manustada rohkem kui 2-3 ml / min. Annused ja asendusravi kestus sõltuvad IX faktori defitsiidi raskusastmest, verejooksu kohast ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist. Manustatud IX faktori ühikute arv on väljendatud rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mis on kooskõlas WHO heakskiidetud IX faktori preparaatide kehtiva standardiga. IX faktori aktiivsust plasmas väljendatakse kas protsentides (inimese normaalse plasma suhtes) või RÜ-des. vastavalt IX faktori plasmakontsentratsioonile. 1 RÜ IX faktori aktiivsus on samaväärne IX faktori kogusega 1 ml normaalse inimese plasmas. IX faktori vajaliku annuse arvutamine põhineb empiirilistel andmetel, et 1 RÜ faktor IX / kg kehakaalu kohta suurendab plasmateguri IX aktiivsust 1% võrra normaalsest aktiivsusest. Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil: vajalik ühikute arv = kuu. (kg) x vajalik IX faktori tõus (%) (RÜ / dL) x 0,8. Manustamise kogust ja sagedust tuleb individuaalselt kohandada. IX faktori preparaate tuleb harva manustada rohkem kui üks kord päevas. Varajane verejooks liigestesse, lihastesse või suhu: vajalik IX faktori tase on 20–40% normist, infusiooni tuleb korrata iga 24 tunni järel, vähemalt ühe päeva jooksul, kuni verejooksu põhjustatud valu on möödas või haav on paranenud. Ulatuslikum hemartroos, lihaste verejooks või hematoom: 30–60% normaalsest, korrake infusioone iga 24 tunni järel 3-4 päeva või kauem, kuni valu ja funktsioon taastuvad. Eluohtlik verejooks: 60–100% normaalsest, korrake infusioone iga 8–24 tunni järel, kuni oht on lahenenud. Väike operatsioon, sealhulgas hamba väljatõmbamine: 30–60% normist iga 24 tunni järel, vähemalt 1 päev, kuni haav on paranenud. Suur operatsioon: 80–100% normaalsest (enne ja pärast operatsiooni), korrake infusioone iga 8–24 tunni järel, kuni haav on piisavalt paranenud, seejärel jätkake ravi vähemalt 7 järjestikust päeva, et säilitada IX faktori aktiivsus 30 -60%. Annuse arvutamiseks ja infusioonide sageduse määramiseks on vajalik IX faktori regulaarne plasmatase. Raske B-hemofiiliaga patsientide verejooksu pikaajaliseks profülaktikaks tuleb manustada IX faktori annus 20–40 RÜ. faktor IX / kg kehakaalu kohta iga 2-4 päeva tagant. Mõnel juhul, eriti noorematel patsientidel, võib osutuda vajalikuks annuste intervalli vähendamine või suuremate annuste manustamine.

Näidustused

Verejooksu ravi ja profülaktika hemofiilia B-ga (kaasasündinud IX faktori defitsiit).

Vastunäidustused

Ülitundlikkus toimeaine või ravimi mis tahes koostisosade suhtes. Trombotsütopeenia esinemine allergilise reaktsiooni tõttu hepariinile (II tüüpi HIT).

Ettevaatusabinõud

Preparaat sisaldab vähesel hulgal valke peale IX faktori ja hepariini. Kui ilmnevad ülitundlikkusnähud, lõpetage viivitamatult preparaadi kasutamine. Inimese verest või plasmapreparaatidest põhjustatud nakkuse ennetamise standardsed meetodid hõlmavad doonorite valimist, üksikute annetuste ja plasmakogumite testimist konkreetsete infektsioonimarkerite suhtes ning tõhusate tootmismeetodite kasutamist viiruste inaktiveerimiseks / eemaldamiseks. Sellest hoolimata ei saa inimverest või -plasmast valmistatud ravimite manustamisel täielikult välistada nakkusetekitajate edasikandumise võimalust. See kehtib ka tundmatute või tekkivate viiruste ja muude patogeenide kohta. Kasutatavaid meetodeid peetakse tõhusaks ümbrisega viiruste nagu HIV, HBV ja HCV vastu ning neil võib olla piiratud väärtus ümbrisega viiruste nagu HAV ja parvoviirus B19 vastu (võivad olla ohtlikud rasedatele ja immuunpuudulikkuse või liigse erütropoeesi põdevatele naistele). Plasma põhjal saadud IX faktori kontsentraate saavatel patsientidel on ette nähtud sobiv vaktsineerimine (A- ja B-hepatiit). Pärast korduvat ravi IX faktori preparaatidega tuleb patsiente jälgida IX faktori neutraliseerivate antikehade tekke suhtes, mida tuleks mõõta Bethesda ühikutes (BU), kasutades sobivat biotesti. Kirjanduses on teatatud korrelatsioonist IX faktori inhibiitorite esinemise ja allergiliste reaktsioonide vahel. Patsientidel, kellel tekivad allergilised reaktsioonid, tuleb inhibiitorit testida IX faktori poolt indutseeritud anafülaksia suurenenud riski tõttu. IX faktori kontsentraatide manustamisel tekkivate allergiliste reaktsioonide ohu tõttu tuleb esmane manustamine läbi viia raviarsti äranägemisel, arsti järelevalve all kohas, kus allergilise reaktsiooni korral on võimalik pakkuda piisavat meditsiinilist abi. Tromboembooliliste tüsistuste võimaliku riski tõttu tuleb tromboosi ja koagulopaatia varajaste märkide tuvastamiseks preparaadi manustamisel maksahaigusega patsientidele, operatsioonijärgsel perioodil, vastsündinutele või tromboosi või levinud intravaskulaarse koagulatsiooni riskiga patsientidele alustada sobivat kliinilist järelevalvet. bioloogiliste testide abil; Pealegi tuleks igas ülalnimetatud olukorras kaaluda ravi võimalikku kasu nende komplikatsioonide olemasoleva riskiga. Kliinilistest uuringutest ei ole piisavalt andmeid preparaadi kasutamise kohta pideva infusioonina kirurgiliste protseduuride ajal. See ravim sisaldab naatriumi (kuni 3 mmol (69 mg) / viaal 500 RÜ, kuni 6 mmol (138 mg) / viaal 1000 RÜ), mida tuleb arvestada naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

Soovimatu tegevus

Harv: ülitundlikkusreaktsioonid, kehatemperatuuri tõus. Väga harv: anafülaktiline šokk, emboolia, nefrotoksiline sündroom, hepariinist sõltuv trombotsütopeenia, palavik, esinevad IX faktori vastased antikehad. Kuna see ravim sisaldab hepariini, on harva võimalik täheldada trombotsüütide arvu järsku langust alla 100 000 / µl või 50% algsest trombotsüütide arvust (II tüüpi trombotsütopeenia), mis on põhjustatud allergilisest reaktsioonist. Patsientidel, kes ei ole varem olnud hepariini suhtes ülitundlikud, võib selline trombotsüütide arvu langus ilmneda 6-14 päeva pärast ravi alustamist.Varasema hepariini ülitundlikkusega patsientidel võib see langus tekkida tundide jooksul. Sellise allergilise reaktsiooni ilmnemisel tuleb ravi preparaadiga kohe katkestada. Neid patsiente ei tohi tulevikus ravida hepariini sisaldavate preparaatidega.

Rasedus ja imetamine

IX faktori kasutamise kohta raseduse ja imetamise ajal puuduvad kogemused, kuna naistel on hemofiilia B haruldane. Seetõttu tuleb IX faktorit raseduse ja imetamise ajal kasutada, kui see on rangelt näidustatud.

Koostoimed

Inimese IX hüübimisfaktori kontsentraatide koostoimeid teiste ravimitega ei ole teada.

Preparaat sisaldab ainet: IX faktor