Sprengeli tõbi - põhjused, sümptomid ja ravi

Sprengeli tõbi on pärilik luuhaigus. Sprengeli tõvega laps sünnib liiga kõrge õlaribaga ja sageli muude sünnidefektidega. Siis on üks ravimeetod operatsioon. Millised on Sprengeli tõve põhjused ja sümptomid? Mis on operatsioon?

Sprengeli tõbi (lad. abaluu alta congenita) ehk Sprengeli deformatsioon on abaluu kaasasündinud kõrge asend, see tähendab üks õlavöötme kahest luust, mis on ühendatud õlavarreluu ja rangluu külge. See on kõige sagedasem õlavöötme kaasasündinud defekt. Sõltuvalt abaluu harja asendist on haigus kerge, mõõdukas või raske.

Sprengeli tõbi mõjutab tavaliselt ainult ühte õlariba ja seda esineb sagedamini tüdrukutel kui poistel.

Sprengeli tõbi - põhjused

Haiguse põhjused pole teada. Kuid kuna deformatsioonid esinevad ainult abaluu piirkonnas, eeldatakse, et loote arengu varases staadiumis mõjutab mõni kahjulik tegur ainult seda piirkonda.

Sprengeli tõbi - sümptomid

Abaluu on kõrgem kui peaks. Pealegi on see väiksem ja moonutatud võrreldes õigega. Abaluu võib olla nii väike ja nii kõrgele seatud, et seda on tunda pea taga. Lisaks paindub abaluu ülemine osa ettepoole ja alumine osa ulatub rinnast välja.

Samuti on piiratud õlaliigese liikuvus, mille põhjuseks on abaluu vale asend ja piiratud liikuvus rindkere suhtes. Lisaks kipub pea moonutuste poole kalduma.

1/3 patsientidest on abaluu ülemine nurk ühendatud emakakaela selgroolülide kaarega (nn. os omovertebrale).

Lisaks võite täheldada skolioosi, ribide hüpoplaasiat (alaarengut) abaluu piirkonnas või selgroolülide kaared.

Mõnikord võib haigus hõlmata Klipp-Feili sündroomi, see tähendab kaasasündinud lühikest kaela (mis tuleneb emakakaela selgroolülide kuju ja arvu mitmekordsest muutumisest), samuti muid kaasasündinud sündroome, nagu Greigi sündroom, Poola sündroom, Goldenhari sündroom või VATERi ühendus.

Sprengeli tõbi - diagnoos

Diagnoos pannakse ülalnimetatud põhjal emakakaela ja rindkere lülisamba, samuti rinna- ja õlaliigeste sümptomid ja röntgenikiirgus.

Sprengeli tõbi - ravi

Kerged deformatsioonid ei vaja kirurgi sekkumist, kui õlaliigese liikumisulatus on säilinud.

Muudel juhtudel tehakse operatsioon abaluu vabastamiseks ebanormaalsetest ühendustest emakakaela selgrooga (os omovertebrale) ning abaluu vabastamine ja kinnitamine madalamas asendis. Operatsiooni ajal on suunatud abaluude kõige sümmeetrilisem positsioneerimine, kuid praktikas pole nende ühtlane seadistamine võimalik, sest see on seotud neuroloogiliste komplikatsioonide riskiga (mida madalam on abaluu liikumine, seda suurem on õlavarre põimiku halvatus). Seetõttu jääb pärast ravi õlariba tervislikust veidi lühemaks. Operatsioon viiakse läbi Green (abaluu vabastamine) või Woodward (paraspinaalne vabastamine) meetodil.

Liiga kõrge õlariba korrigeerimine toimub 3–5-aastastel lastel. Hiljem võib deformatsiooni parandada olla raskem. Lisaks suureneb õlavarre põimiku kahjustamise oht (põimiku kokkusurumine rangluu ja ülemiste ribide vahel).

Pärast operatsiooni on harjutused vajalikud õlaliigese liikumisulatuse suurendamiseks ja õlavöötme lihaste tugevdamiseks.

Bibliograafia:

Ortopeedia kokkuvõte, toimetanud Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varssavi
Wiktor Dega ortopeedia ja rehabilitatsioon, toimetanud Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Varssavi

Loe ka: Valulik õla sündroom: õlahaiguste sümptomid ja ravi Kuidas tekib õlaliigese vigastus? Õlavigastuse ravi. Harjutage õlgu - väldite valulikku õlaliigese põletikku