Mastotsütoos - sümptomid, ravi

Mastotsütoos on haruldane haigus, mis kuulub müeloproliferatiivsete kasvajate hulka. See võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel. Mastotsütoosi all kannatavatel inimestel toimub nuumrakkude liigne tootmine, s.t. nuumrakud, mis kuuluvad valgete vereliblede rühma. Mastotsütoosi korral ei ole sümptomid alati nähtavad - see võib olla ka asümptomaatiline. Sel põhjusel jäävad patsiendid sageli diagnoosimata. Kuidas naha mastotsütoos erineb süsteemsest mastotsütoosist? Siit saate teada, kuidas mastotsütoosi ravitakse.

Sisukord

1. Süsteemne ja naha mastotsütoos
2. Mastotsütoos lastel ja täiskasvanutel
3. Mastotsütoos - sümptomid
4. Mastotsütoos - diagnoosimine ja ravi
5. Mastotsütoos - patsiendi harimine

Mastotsütoos on põhimõtteliselt haiguste rühm, mida iseloomustab nuumrakkude liigne paljunemine (paljunemine) ja akumuleerumine ühes või mitmes elundis - kõige sagedamini luuüdis, nahas, maksas, põrnas ja lümfisõlmedes.

Süsteemne ja naha mastotsütoos

Mastotsütoos esineb naistel ja meestel võrdse sagedusega. See võib ilmneda igas vanuses - nii lastel kui täiskasvanutel. Haigusel võib olla kaks peamist vormi: naha ja süsteemne.

Juhtudel, kui nuumrakkude patoloogiline akumulatsioon piirdub ainult nahaga, diagnoositakse naha mastotsütoos, kui nuumrakud kogunevad siseorganitesse (kõige sagedamini luuüdis, maksas, põrnas ja lümfisõlmedes) - diagnoositakse süsteemne mastotsütoos. Süsteemne mastotsütoos on sageli seotud ka naha kaasatusega.

Mastotsütoos lastel ja täiskasvanutel

Hinnangute kohaselt esinevad tüüpilised nahakahjustused umbes 80% -l kõigist mastotsütoosiga patsientidest. 3/4 patsiendil algab haigus lapsepõlves, peamiselt imikueas, ja see avaldub nahakahjustustega.

Esinemiste teine ​​tipp on 3. – 4. Elukümnend. 15% -l patsientidest on muutused kaasasündinud. Lastel on see haigus tavaliselt kergem - tavaliselt urtikaaria või üksikute / multifokaalsete infiltraatide kujul ning võib täielikult noorukieaks taanduda.

Erinevalt laste vormidest on täiskasvanu mastotsütoos üldiselt süsteemne, progresseeruv ja agressiivsem. Enamikul patsientidest mõjutavad mitte ainult siseorganeid, vaid ka nahka.

Mastotsütoos - sümptomid

Epidemioloogiliste uuringute puudumise tõttu on mastotsütoosi sagedust täpselt võimalik kindlaks määrata. Hinnanguliselt on see 100 000 inimese kohta 10. Eksperdid toovad siiski välja, et mõned patsiendid jäävad diagnoosimata.

Selles on süüdi haiguse mittespetsiifilised sümptomid, sealhulgas järgmised:

• väsimus
• kaalukaotus
• palavik
• vererõhu langus
• peptiline haavandtõbi
• kõhulahtisus
• osteopeenia / osteoporoosi tüüpi valude ja kahjustuste esinemine

Seetõttu on õige diagnoosi saamiseks vaja teha tihedat koostööd arstidega: hematoloog, allergoloog, gastroloog ja dermatoloog.

Enamikul juhtudel on naha kaasamine haiguse esimene sümptom ja sageli on dermatoloog see arst, kes esmakordselt mastotsütoosiga patsiente külastab.

Mastotsütoos - diagnoosimine ja ravi

Naha mastotsütoosi diagnoosimise aluseks on naha sektsiooni histoloogiline uurimine.

Kui arst kahtlustab patsiendi üldiste sümptomite põhjal süsteemset mastotsütoosi, peaks ta tellima abianalüüsid, sealhulgas:

• perifeerne vereanalüüs
• luuüdi biopsia
• siseorganite uurimine

- kõhuõõne ultraheli
- Rindkere röntgen
- soole hindamine
- skeleti süsteemi hindamine

Mastotsütoosiga patsientide ravi peamine eesmärk on sümptomite ennetamine või vähendamine.

Naha mastotsütoosi ravis kasutatakse ravimeid, mis toimivad peamiselt sümptomaatiliselt - vähendades sügelust, urtikaariareaktsioone, kuumahoo tunnet ja seedetrakti kaebusi.

Süsteemse mastotsütoosi korral on nuumrakkude arvu vähendamiseks vaja intensiivravi.

Mastotsütoos - patsiendi harimine

Nii naha kui ka süsteemne mastotsütoos on seotud anafülaktilise reaktsiooni riskiga. Seda esineb umbes 50% -l täiskasvanutest ja umbes 5-10% -l mastotsütoosiga lastest. Täiskasvanutel on see kõige sagedamini seotud allergiaga Hymenoptera mürgi vastu ja enamikul lastel provotseerib seda tundmatu tegur.

Raviarst peaks patsienti teavitama kõigepealt teguritest, mis võivad viia mastotsütoosi sümptomite ägenemiseni ja anafülaktilise reaktsioonini. Need sisaldavad:

• mürgid
• teatud ravimid
• temperatuuri muutused
• päikesevalgus
• alkohol
• teatud toidud
• toidu lisaained või toidu säilitusained
• kuumad vürtsid
• mitmesugused allergeenid
• füüsiline pingutus
• stress
• bakteriaalsed ja viirusnakkused

Anafülaktilise šoki korral tuleks esmaabiks õpetada ka haigeid lapsi ja vanemaid või hooldajaid.

Mastotsütoos on haigus, mida ei saa vältida. Efektiivse ravi võti on siiski pöörduda arsti poole niipea kui võimalik, kui patsiendil tekivad häirivad sümptomid, et võimalikult kiiresti diagnoosida ja alustada sobivat ravi.

Allikad:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastotsütoos. Poola Dermatoloogiaühingu diagnostilised ja terapeutilised soovitused". Materjal on saadaval aadressil: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastotsütoos - diagnoos ja ravi", Postępy High Med. Dosw. (võrgus), 2009, lk 564–576. Materjal on kättesaadav aadressil https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastotsütoos" : "Kliiniline onkoloogia", toimetanud Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, kd 3, lk 1040-1041.
4. Kummardus. Aleksandra Badzian, mastotsütoos. Materjal on saadaval aadressil: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy