Fronto-temporaalne dementsus on dementsuse spetsiifiline vorm, mille sümptomid keerlevad keele- ja patsiendi käitumishäirete ümber. Õnneks on frontotemporaalne dementsus üsna haruldane haigus - siin kasutatakse sõna "õnnelikult", sest tänapäevane meditsiin ei suuda peale leevendavate ravimeetodite pakkuda patsientidele frontotemporaalse dementsuse põhjuslikku ravi.
Fronto-temporaalne dementsus, lisaks sellistele haigustele nagu Alzheimeri tõbi ja Lewy kehaga dementsus, kuulub degeneratiivsete dementsuste rühma. Frontotemporaalse dementsuse sümptomid ilmnevad tavaliselt 50-65-aastastel inimestel. Kuid see pole ainus vanusevahemik, kus frontotemporaalne dementsus võib areneda. Need on üsna üksikud juhtumid, kuid selle haiguse arengut on täheldatud isegi kahekümneaastastel.
Kuulge, mis frontotemporaalse dementsuse avaldab ja ma ravin seda. See on tsükli KUULAMISE HEA materjal. Podcastid koos näpunäidetega.
Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab HTML5-videot
Loe ka: Niemann-Picki tõbi (lapseea Alzheimeri tõbi) - sümptomid, põhjused ja ravi Neurodegeneratiivsed haigused: põhjused, tüübid, sümptomid, ravi Insuldijärgne dementsus (PSD): põhjused. Reitijärgse dementsuse tekkimise riskitegurid ...Frontotemporaalne dementsus: põhjused
Fronto-ajaline dementsus kuulub nn tauopaatia. Isiku käigus toimub tau-valkude ülemäärane kogunemine patsientide ajus, mistõttu kuulub kirjeldatud dementsus neurodegeneratiivsete haiguste rühma.Nimi "frontotemporaalne dementsus" pärineb aju osadest, kuhu patoloogilised valgud kogunevad - sel juhul on hoiuste asukohad aju otsmik ja ajutine sagar.
Ajusse kogunevatel valkudel on närvikoele palju negatiivset mõju. Nende olemasolu võib põhjustada nii signaalide edastamise häireid neuronite vahel kui ka närvirakkude suurenenud surma. Seega on frontotemporaalse dementsuse sümptomite tekkemehhanism tõenäoliselt juba teada, kuid sageli pole teada, miks valk tegelikult ajus koguneb.
Mõnel patsiendil (kuni 50% neist) on frontotemporaalsel dementsusel perekonna ajalugu. Teadlased suutsid isegi avastada mõned mutatsioonid, mis põhjustasid frontotemporaalse dementsuse. MAP-tau geenide või TDP-43 valke kodeerivate geenide mutatsioone võib nimetada geneetiliste häirete näiteks, mille tulemuseks on kirjeldatud neurodegeneratiivse haiguse areng. Fronto-temporaalset dementsust võib kindlasti siiski pidada üsna mõistatuslikuks haiguseks - lõppude lõpuks ei tea isegi pooled selle all kannatavatest patsientidest, mis selle haiguse põhjustas.
Frontotemporaalne dementsus: sümptomid ja tüübid
Fronto-temporaalne dementsus on üsna spetsiifiline dementsuse vorm, sest selle käigus ei ole patsientide peamine probleem mäluhäire. Kliiniline pilt degeneratiivsete protsesside korral aju otsmikus ja ajutises sagaras on äärmiselt mitmekesine, mis eristab kolme peamist häirevormi frontotemporaalse degeneratsiooni spektrist.
Tüüpilise frontotemporaalse dementsuse käigus tekivad patsientidel käitumis- ja psüühikahäired. Need seisnevad näiteks isikliku hügieeni, liigse psühhomotoorse aktiivsuse unarusse jätmises ja inimestevaheliste kontaktide säilitamise võime kaotamises. Frontotemporaalse dementsusega patsientidel võib esineda provotseerivat seksuaalset käitumist ja neil võivad tekkida ka erinevad sunnid (nt suitsetamine suures koguses või alkoholi tarbimine). Patsientidel võib esineda raskusi tähelepanu keskendamisel ja ka liigset impulsiivsust. Psüühikahäirete korral on frontotemporaalse dementsusega patsientidel domineerivad afektiivsed häired (peamiselt depressiooni vormis) ja ärevushäired.
Dementsuse teine, vähem levinud alatüüp frontotemporaalse dementsuse spektris on primaarne progresseeruv afaasia. Tema puhul on peamine probleem patsientide kõnehäired. Patsiendid võivad rääkimise ajal sageli kogeleda ja nende võime end vabalt väljendada on selgelt keeruline. Esmase progresseeruva afaasia käigus ilmnevad agramatismid ka haigete inimeste kõnes ja need võivad ka sõnu moonutada. Kõnemõistmine on sellistel patsientidel tavaliselt säilinud, kuid raskemate ja keerukamate väidete mõistmisel võib tekkida probleeme.
Kolmas aju ajalises ja otsmikusagaras degeneratiivsete protsessidega seotud häirete vorm on semantiline dementsus. Selle käigus on kaks peamist sümptomite rühma: esimesed sümptomid on seotud rääkimisega, teised aga agnoosiaga. Semantilise dementsusega patsiendid võivad isegi palju rääkida, kuid mõnikord on nende avalduste tähendusest raske aru saada. Selle põhjuseks on asjaolu, et patsiendid kipuvad ebainformatiivseid sõnu (nt "see", "see asi", "see") üle kasutama. Patsientide kõne võib hõlmata nn parafaasid - patsiendid nimetavad ekslikult objekte, nt selle asemel, et oma käes olevast objektist rääkida, defineerivad nad seda kui "nuga". Lisaks juba mainitud probleemidele tekib patsientidel ka agnoosia. See võib esineda prosopagnoosia (võimatus nägusid ära tunda) või raskused esemete õigel tuvastamisel - sel põhjusel võivad patsiendid ekslikult kasutada antud instrumente, nt harja kahvliga.
Tasub teada
Dementsus on haiguste rühm, kus peamiselt häiritakse erinevaid kognitiivseid funktsioone. Seda tüüpi haigused on rühmitatud nt. vastavalt nende põhjustele - seega jagunemine degeneratiivseks ja vaskulaarseks dementsuseks.
Fronto-temporaalne dementsus: diagnoos
Frontotemporaalse dementsuse diagnoos pannakse peamiselt patsiendi sümptomite põhjal. Neurokujutist kasutatakse ka haiguse diagnoosimisel - näiteks aju magnetresonantstomograafia ajal on võimalik leida atroofiaid eesmises ja temporaalsagaras. Patsientidel on võimalik teha ka pildistamise funktsionaalseid katseid. Näiteks frontotemporaalse dementsuse korral võib täheldada verevoolu vähenemist ajalises ja otsmikusagaras või glükoosi omastamise vähenemist nendes aju piirkondades. Kujutise diagnostika on oluline ka seetõttu, et see võimaldab välistada patsiendi sümptomite muud võimalikud põhjused (näiteks insult või kesknärvisüsteemi kasvaja).
Fronto-temporaalne dementsus: prognoos
Fronto-temporaalne dementsus on progresseeruv - haiguse alguse algusest peale ilmnevad sümptomid suurenevad järk-järgult, lisaks tekivad patsientidel uued, täiesti erinevad vaevused. See võib muu hulgas olla motoorse funktsiooni häireteni värisemise või jäikusena. Patsientidel võivad esineda arutlusnähud, näiteks Marinesco-Radovici sümptom. Sellised probleemid nagu kuseteede või roojapidamatus võivad ilmneda üsna kiiresti. Mis puutub mäluhäiretesse, siis esineb neid frontotemporaalse dementsuse korral harva ja kui see juhtub, on need kerged.
Patsientide ellujäämisaeg, alates frontotemporaalse dementsuse esimeste sümptomite tekkimisest, varieerub ja seda mõjutavad paljud erinevad tegurid, alates tekkimise vanusest kuni konkreetse patsiendi üldise terviseni. Keskmine elulemus frontotemporaalse dementsuse korral on 8 aastat alates selle tekkimisest.
Frontotemporaalne dementsus: ravi
Frontotemporaalse dementsuse korral puudub põhjuslik ravi - see tähendab, et haiguse progresseerumist ei saa pidurdada. Käitumishäiretega seotud sümptomite leevendamiseks püütakse kasutada psühhotroopseid ravimeid serotoniini või noradrenaliini tagasihaarde inhibiitorite rühmast. Ravimid, mida kasutatakse teiste dementsuse vormidega patsientide kognitiivse funktsiooni parandamiseks - st atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid - frontotemporaalse dementsuse korral, on kahjuks ebaefektiivsed.
Soovitatav artikkel:
Dementsus ei tähenda ainult mäluprobleeme. Dementsuse ebatavalised sümptomid
