Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP)

• See on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide puudus.
• Trombotsüüdid osalevad vere hüübimises, nii et see haigus viib naha ja muude elundite verejooksuni.
• Põhjus on immuunsuse tüüp, kuna organid tekitavad trombotsüütide vastaseid antikehi.
• Põrn tunneb trombotsüüte ise võõraste rakkudena ja hävitab need.
• Seda nimetatakse ka immuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks.
• ITP-d ei saa vältida.

Miks see ilmneb?

• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur ilmneb siis, kui immuunsussüsteemi teatud rakud tekitavad trombotsüütide vastaseid antikehi.
• Trombotsüüdid aitavad vere hüübimist, klõpsates kahjustatud veresoonte väikeste aukude sulgemiseks.
• Antikehad kinnitatakse trombotsüütide külge ja põrn hävitab antikehi kandvad trombotsüüdid.
• Trombotsüütide vastu valmistatud antikehad on eriti G või IgG immunoglobuliinide tüüpi.

PTI trombotsütopeenilise purpuri põhjused

• Lastel ilmub see pärast viirusinfektsiooni.
• Äge ITP on sagedamini lastel vanuses kaks kuni üheksa ja see mõjutab mõlemast soost võrdselt.
• Täiskasvanutel on see sagedamini krooniline haigus ja see võib ilmneda pärast viirusnakkust, teatud ravimite kasutamisel, raseduse ajal või immuunsushäirete osana.
• See mõjutab naisi sagedamini kui mehi.

Kliinik

• ITP-ga patsiendid võivad jääda asümptomaatilisteks või neil võivad olla püsivad naha hemorraagiad (eriti traumaga piirkondades) väikeste punaste laikude (petehhiline lööve) kujul.
• Samuti on levinud limaskestade verejooks (ninaverejooks või ninaverejooks, igemete veritsus, menorraagia või tugev tupeverejooks, ekhümoos).
• Sisemised hemorraagiad ja hemartroos (liigese hemorraagiad) on haruldased.
• Kalduvus verevalumile.

Diagnoosimine

• Diagnoos tehakse kindlaks kliinilise ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja trombotsüütide arvu kaudu.
• Täielik vereanalüüs näitab väikest trombotsüütide arvu.
• Vere hüübimistestid (TPT ja PT) on normaalsed.
• Verejooksu aeg pikeneb.
• Trombotsüütidega seotud antikehi saab tuvastada.
• Biopsia või medullaarne aspiraat näib olevat normaalne või võib näidata normaalsest suuremat rakkude arvu, mida nimetatakse megakarüotsüütideks, mis on trombotsüütide algvorm.

Ravi: kortisoon

• Lastel taandub haigus sageli ilma ravita, ehkki mõned võivad seda vajada.
• Täiskasvanutel algab ravi kortisooni (tavaliselt prednisoon) manustamisega.
• Prednisooni saab kasutada 6 nädalat ja see tagab kuni 80% -lise edukuse

Splenektoomia

• See on põrna kirurgiline eemaldamine.
• See on ette nähtud konservatiivse ravi suhtes resistentseteks juhtudeks.
• Pakub edukust 50–80%
• Väga harva tehakse seda lapsepõlves.

Muud ravimeetodid

• Kui haigus prednisooniga ei parane, võib muu ravi hõlmata järgmist:
  • Ravim nimega danazol (Danocrine) suukaudne.
  • Intravenoosse gammaglobuliini (immuunfaktor) suurtes annustes süstid: Tulekindla ITP korral on edukalt kasutatud intravenoosset gamma-globuliini annustes 400 kuni 1000 mg / kg päevas.
  • Immuunsussüsteemi pärssivad ravimid: kõige sagedamini kasutatakse vinkristiini ja vinblastiini. Neid kasutatakse juhul, kui hoolimata kortikosteroididega või splenektoomiast püsib madal trombotsüütide arv.
  • Antikehade filtreerimine vereringest.
  • RhD-vastane ravi teatud tüüpi verega inimestele.
  • Muud ravivõimalused: Danazol ja kolhitsiin on andnud piiratud edu ITP-ga patsientidel, nagu ka plasmaferees.
  • ITP töötlemine monoklonaalsete antikehadega on katsefaasis.

ITP-ga inimesed ei tohiks võtta atsetüülsalitsüülhapet (aspiriini), ibuprofeeni ega varfariini, kuna need ravimid häirivad trombotsüütide funktsiooni või vere hüübimist ning verejooks võib tekkida.