Primaarne progresseeruv hulgiskleroos - sümptomid, ravi

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos on patsientide jaoks kõige haruldasem ja häirivam SM tüüp. See põhjustab nii diagnostilisi kui ka terapeutilisi raskusi. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi ravivõimalused on piiratud - hetkel ainult üks ravim. Muudel patsientidele pakutavatel meetoditel ei ole tõestatud efektiivsust.

Sisukord

1. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: põhjused
2. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: sümptomid
3. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: diagnoos
4. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: ravi
5. PPMS: alternatiivsed ravimeetodid
6. Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: prognoos

Statistika kohaselt esineb primaarset progresseeruvat hulgiskleroosi (PPMS) 10–15% -l SM-i patsientidest. Naised ja mehed põevad seda sarnase sagedusega.

Esimene asi, mis eristab PPMS-i teist tüüpi MS-st, on see, et selle sümptomid ilmnevad patsientidel veidi hiljem - tavaliselt 35–39-aastastel inimestel (ja enamikul juhtudel hakkavad MS-i esimesed ilmingud ilmnema umbes 10 aastat varem).

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: põhjused

Nagu kõigi teiste MS liikide puhul, pole ka haiguse täpne põhjus teada.

On teada, et hulgiskleroosi kulg põhjustab müeliinikestele aja jooksul süvenevaid kahjustusi, mis aga ka nendeni viivad - seda pole veel selgelt välja öeldud.

Hüpoteesid SM patogeneesi kohta võivad olla tõesti erinevad, kuid kaks on kõige populaarsemad.

Ühe neist väitel kuulub see haigus autoimmuunhaiguste rühma ja teise järgi toimub see pärast viirusnakkust, mis viib immuunsüsteemi ülereageerimiseni.

Samuti on tähelepanuväärne, et hulgiskleroosi käigus tekivad müeliinikestade ümbruses põletikulised reaktsioonid.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos on aga eriline, kuna põletikulised protsessid on palju vähem väljendunud - see muudab selle kaugelt kõige mõistatuslikumaks MS-i tüübiks ja samal ajal muudab veelgi raskemaks täpselt teada, mis on PPMS-i põhjused.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: sümptomid

PPMS-i patsientide sümptomid on sarnased teiste SM vormidega võitlevate patsientide sümptomitega. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi sümptomiteks on:

• ebanormaalsed aistingud (nt jäikus)
• raskused tasakaalu säilitamisel
• mäluhäired
• ebatavalised aistingud (näiteks kipitus, sügelus või põletustunne keha erinevates osades)
• valu kaebused
• lihasnõrkus
• ähmane nägemine
• sulgurlihaste talitlushäire (mille tagajärjeks on urineerimisraskused või väljaheidete läbimine)
• pidev väsimustunne
• seksuaalne düsfunktsioon

Siit on võimatu loetleda kõiki sümptomeid, mis võivad ilmneda PPMS-i all kannataval inimesel - kuna erinevatel patsientidel on vaevused erinevad.

Siiani pole aga primaarse progresseeruva hulgiskleroosi kõige iseloomulikumat omadust siin mainitud - see on see, et kui patsientidel tekivad sümptomid, häirivad nad neid kogu aeg.

PPMS-i käigus ei saa rääkida enamusele SM juhtumitele omastest retsidiividest või remissioonidest - patsiendid võitlevad pidevalt haiguse sümptomitega, mis järk-järgult, aja jooksul muutuvad kahjuks üha intensiivsemaks.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: diagnoos

Hulgiskleroosi diagnoosimisel tekivad raskused üsna sageli, kuid PPMS-i võib pidada kõige raskemini diagnoositavaks haigusvormiks.

See on osaliselt tingitud sellest, et selle üksuse käigus kogevad patsiendid aju MS-le iseloomulikke muutusi vähem - neid on seljaajus palju rohkem.

Pisut erinev kliiniline pilt toob kaasa asjaolu, et mõnikord diagnoositakse patsientidel teatud viivitus. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi teste:

• pildistamise testid (kõige olulisem on magnetresonantstomograafia)
• nimme punktsioon (pärast seda tehakse tserebrospinaalvedeliku testid)
• visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide uurimine

Enne uuringute tellimist küsitletakse patsienti kõigepealt (mille käigus võib patsiendil diagnoosida MS-le omased sümptomid) ja viiakse läbi neuroloogiline uuring.

Siinkohal tasub ka mainida, et enne hulgiskleroosiga patsiendi diagnoosimist on vaja välja jätta muud sümptomid kui see haigus. Üksuste hulgas, mida tuleks kõigepealt eristada hulgiskleroosi primaarsest progresseeruvast vormist, võib nimetada järgmist:

• vitamiini B12 puudus
• Puukborrelioos
• viirusnakkused (nt nakkus HTLV-1)
• kesknärvisüsteemi kasvajad
• liigeste põletikulised haigused

Loe ka: Hulgiskleroos: diagnoos. Uuringud liikmesriikides

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: ravi

Suurimad raskused MS ravimisel on seotud hulgiskleroosi esmase progresseeruva vormiga. Nii nagu selle haiguse teist tüüpi ravimiseks on üldiselt saadaval olevad ained, on see PPMS-i puhul kahjuks veidi erinev.

Nagu varem mainitud, on selle MS vormi patofüsioloogilised protsessid veidi erinevad, mistõttu ravimid, mis aitavad inimestel, kellel on MS muu vorm, ei ole esmase progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel tingimata efektiivsed.

Kuid teadlased ei jäta haigeid endale ja otsivad pidevalt PPMS-ravi. Lootus patsientidele ilmus 2016. aastal, kui USA FDA kiitis heaks preparaadi, mida saab kasutada primaarse progresseeruva hulgiskleroosi ravis - ravim oli okrelizumab.

Loe ka: Hulgiskleroos: ravi

Nagu ka teiste SM vormidega patsientidel, on ka PPMS-iga patsientidel oluline nende sümptomeid kontrollida. Sellisel juhul sõltub terapeutiline toime sellest, millised probleemid täpselt patsiendil kõige tõsisemad on.

Näiteks võib märkimisväärse spastilisusega patsientidel kasutada baklofeeni ja tugeva valu käes vaevlevatel patsientidel võib kasutada neuropaatilise valu korral soovitatavaid ravimeid (nt karbamasepiini).

Omakorda saab regulaarse füsioteraapia abil võimalikult kaua vormis püsida kõigil esmase progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel - hoolimata haiguse sümptomitest, mis on kõige raskemad.

Loe ka:

Taastusravi hulgiskleroosi korral

Füsioteraapia harjutused SM-ga patsientidele

Hulgiskleroosi (MS) spastilisus

PPMS: alternatiivsed ravimeetodid

Kuna esmase progresseeruva hulgiskleroosi ravivõimalused on lihtsalt piiratud, pole üllatav, et patsiendid otsivad oma seisundi parandamiseks alternatiivseid ravimeetodeid.

Kahjuks pakutakse neile kahjuks sekkumisi, mis mitte ainult ei aita neid üldse, vaid võivad avaldada ka negatiivset mõju nende tervisele.

Sest just nagu Zamboni meetod on vaieldav, kuid samal ajal on see mõne inimese jaoks efektiivne, ei saa ka teisi patsientide kasutatavaid meetodeid pidada kuidagi usaldusväärseteks ja oodatud tulemusi toovaks.

Selliste kahtlaste meetodite hulka kuuluvad vitamiinipreparaatide kasutamine patsientide poolt (mis sisaldavad muu hulgas C-vitamiini, E-vitamiini, oomega-3 happeid, seleeni ja tsinki) või mitmesugused taimsed segud (nt sisaldavad sidrunmelissit, kõrvitsaseemneid ja aaloed).

Töötatakse ka patsientide enda T-lümfotsüütide kogumisega, "taltsutades" neid - väljaspool patsiendi keha - müeliini antigeenidega ja seejärel uuesti patsiendi vereringesse.

Hulgiskleroosi ravimiseks ebatraditsiooniliste meetodite kasutamise legitiimsust on raske eitada, kuid ühte saab kindlalt väita.

Kui PPSM-iga patsient loobub arstide hooldusest, andes end täielikult alternatiivse MS-raviga tegelevate inimeste kätte, pole see ohutu ja võib lühikese aja jooksul põhjustada isegi täieliku tervise kaotuse.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: prognoos

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga patsientide prognoosi on maailmas lihtsalt võimatu määratleda - haiguse käik erinevatel patsientidel võib olla väga erinev.

Nii nagu mõnel patsiendil tekib aastaid pärast haigust märkimisväärne tervisekahjustuse halvenemine, ei suuda teised patsiendid mõne aasta jooksul pärast haiguse esimesi sümptomeid liikuda ilma tugiseadmeteta.

Soovitatav artikkel:

Sclerosis multiplex: Haiguse tüübid. MS tähemärgid

Allikad:

1. "Neuroloogia. Õpik meditsiinitudengitele", teaduslikud toim. W. Kozubski, P. P. Liberski, toim. II, Varssavi 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. jt: Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: mõistatuse kokku panemine, eesmine neurol. 2017; 8: 234, on-line juurdepääs
3. Rice CM jt: Primaarne progresseeruv hulgiskleroos: areng ja väljakutsed, J. Neurol. Neurosurg. Psühhiaatria 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, on-line juurdepääs

Autori kohta

Kummardus. Tomasz Nęcki Meditsiini eriala lõpetanud Poznańi Meditsiiniülikoolis. Poola mere austaja (eelistatavalt mööda kõrvarõngaid kõrvades kõrvetamas), kassid ja raamatud. Patsientidega töötades keskendub ta nende kuulamisele ja kulutamisele nii palju aega kui vaja.

Loe veel selle autori artikleid