Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on haigus, mille korral perifeerse närvisüsteemi närvikiud progresseeruvad. Selle haiguse patogenees ei ole täiesti selge, kuid on selgelt nähtav, et see on seotud häiretega patsientide immuunsüsteemi töös. Mis on kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia sümptom, milliste testide põhjal saab seda diagnoosida ja millised on selle üksuse ravivõimalused?

Sisukord:

1. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: põhjused
2. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: sümptomid
3. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: diagnoos
4. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: ravi
5. Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: prognoos

Kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (CIDP) mainiti meditsiinikirjanduses esmakordselt 19. sajandi lõpus - siis täpselt 1890. aastal kirjeldas saksa neuroloog Hermann Eichhorst selle haiguse esimesi juhtumeid.

Pigem pöörab haigus harva erilist tähelepanu, kuna see on suhteliselt haruldane - arvatakse, et CIDP mõjutab mitut (5–7) 100 000 inimesest. Meestel esineb seda haigust isegi kaks korda sagedamini kui naistel ja tavaliselt ilmnevad kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia esimesed sümptomid 4.-5. kümnend elu.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: põhjused

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia täpne põhjus pole teada. Probleem on üsna sageli kaasatud autoimmuunhaiguste rühma - kõrvalekalded nende immuunsüsteemi töös on CIDP-ga patsientidel märgatavad. Haiguse käigus närvikiudude läheduses paiknevatele põletikulistele infiltraatidele, milles osalevad makrofaagid ja T-lümfotsüüdid.

Põletikulise reaktsiooni tulemus CIDP-ga patsientidel on närvikiude ümbritseva müeliini ümbrise hävitamine, mis vastutab kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia sümptomite eest patsientidel.

Nii nagu CIDP-ga inimestel on autoimmuunsusega seotud nähtusi tegelikult üsna lihtne avastada, tekivad selliste reaktsioonide ilmnemise selgitamisel raskused. Siiani ei ole teada ühtegi antikeha, mis soodustaks selle ühikuga patsientidel esinevaid patoloogilisi protsesse, samuti pole teada ühtegi antigeeni, millega kontakt võiks algatada autoimmuunreaktsioone, mis põhjustaksid CIDP-le iseloomulike müeliinikestade hävitamist.

Ainus asi, mida teadlastel on õnnestunud kindlaks teha, on see, et krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia ilmneb mõnikord koos muude seisunditega - diabeet, HIV-nakkus, määramatu tähtsusega monoklonaalne gammapatia ja süsteemne erütematoosluupus. sarkoidoos ja teatud vähid.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: sümptomid

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia esmane sümptom on käte ja jalgade lihasnõrkus. Haiguse käigus on häiritud nii distaalsete kui ka proksimaalsete lihaste funktsioon, samuti on iseloomulik, et sümptomid on sümmeetrilised ja aja jooksul järk-järgult süvenevad.

Enamik patsiente kannatab motoorse düsfunktsiooni all ja lisaks sellele esinevad ka erinevad sensoorsed häired (näiteks tundlikkuse kaotus, aga ka ebatavaliste aistingute, nagu tuimus või nõelamine). Lisaks kogevad CIDP-ga patsiendid ka kõõluse reflekside nõrgenenud või isegi täielikku kadu ning neil võib olla ka häireid vibratsiooni mõttes.

Lisaks loetletud tüüpilistele CIDP sümptomitele võivad patsientidel tekkida muud tüüpi vaevused, mis võivad hõlmata järgmist:

• topeltpildi saamine,
• üldise nõrkuse tunne,
• tasakaalu häired,
• neelamisraskused.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: diagnoos

Esialgu viiakse neuroloogiline uuring läbi patsientidel, kelle sümptomid võivad viidata kroonilisele põletikulisele demüeliniseerivale polüneuropaatiale. Pärast seda, kui nad on leidnud sellele konkreetsele haigusele iseloomulikud kõrvalekalded, tellitakse täiendavad testid, tänu millele on võimalik kinnitada CIDP ja välistada patsiendi muude võimalike haiguste põhjused.

Haigused, millega tuleks eristada kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat, on peamiselt multifokaalne motoorne neuropaatia, polüneuropaatia on POEMSi sündroomi üks elemente ja Guillain-Barre'i sündroom.

Kui kahtlustatakse kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat, on üks esimestest patsientide uuringutest elektromüograafia (EMG). Selle uuringu kõrvalekalded, mis võivad kinnitada CIDP diagnoosi, hõlmavad järgmist: impulsside juhtimise aeglustamine närvikiududes, osalise juhtimisploki olemasolu ja motoorse potentsiaali latentsuse suurenemine.

Patsientidel, kellel on selle üksuse kahtlus, on ette nähtud ka nimme punktsioon: tserebrospinaalvedeliku kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiaga patsientidel leitakse normaalse vedeliku tsütoosiga tavaliselt suurenenud valgu kogus.

Mõnikord viiakse läbi närvikiudude biopsia, tänu millele on võimalik tuvastada T-lümfotsüütide ja makrofaagide põletikulisi infiltraate, kuid märgata ka närvikiudude demüeliniseerumise ja remüelinisatsiooni protsesse. Mõnel patsiendil tellitakse mõnikord ka pildistamise testid - näiteks on MRI ajal võimalik jälgida põletikulisi muutusi närvijuurtes või närvipõimikute hüpertroofiat, mis võivad tekkida CIDP käigus.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: ravi

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia ravis on kõige olulisemad immuunsüsteemi häiretele keskendunud interaktsioonid. Selle vajaduse tõttu on selle seisundi all kannatavatele patsientidele välja kirjutatud põhipreparaadid glükokortikosteroidid ja neid manustatakse intravenoossete immunoglobuliinide infusioonide kujul.

CIDP raskete vormidega patsientidel kasutatakse ka plasmafereesi ja muid immunosupressiivseid aineid (nagu tsüklofosfamiid, tsüklosporiin või mükofenolaatmofetiil). Regulaarne rehabilitatsioonitegevuses osalemine on patsientide jaoks väga oluline, et säilitada psühhomotoorne sobivus nii kaua kui võimalik. Samuti on oluline ravida seisundeid, mis võivad olla kaasa aidanud CIDP sümptomite tekkele, nagu diabeet ja sarkoidoos.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: prognoos

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia kulg võib olla väga erinev - kahjuks on sellel haigusel kalduvus kulgeda remissiooni ja tagasilanguse seisunditega. Korralik ja tõhus ravi võib aga haiguse progresseerumist aeglustada või viia sellega seotud sümptomite täieliku taandumiseni - tänu sellele kaovad kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia sümptomid isegi peaaegu pooltel patsientidel (keskmiselt 4-l 10-st ravitud inimesest).

Allikad:

1. Siemiński M., Ossowka A., krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M. M., Barohn R. J., krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, Curr Treat Options Neurol. 2013 juuni; 15 (3): 350–366, on-line juurdepääs: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia: patoloogiast fenotüübini, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line juurdepääs: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Autori kohta

Kummardus. Tomasz Nęcki Meditsiini eriala lõpetanud Poznańi Meditsiiniülikoolis. Poola mere austaja (eelistatavalt mööda kõrvarõngaid kõrvades kõrvetamas), kassid ja raamatud. Patsientidega töötades keskendub ta nende kuulamisele ja kulutamisele nii palju aega kui vaja.

Loe veel selle autori tekste