Medullaarne kilpnäärmevähk - põhjused, sümptomid, ravi

Medullaarne kilpnäärmevähk on haruldane neoplasm. Medullaarne kilpnäärmevähk esineb mõnel juhul perekondades. Esimese astme sugulaste vähirisk on 50%. Millised on medullaarse kilpnäärmevähi muud põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on üks vähiliike, mis areneb kilpnäärmes. See moodustab umbes 4-5 protsenti. kõik kilpnäärmevähi juhtumid. Juhtub, et see mõjutab 20–40-aastaseid noori - ütleb prof. Marek Dedecjus onkoloogiakeskuse onkoloogilise endokrinoloogia ja tuumameditsiini osakonnast Maria Skłodowskiej - Curie. Medullaarne kilpnäärmevähk tekib C-rakkudest, mis toodavad kaltsitoniini - hormooni, mis reguleerib kaltsiumi ja fosfori taset kehas.

See levib lokaalselt kaela lümfisõlmedes ning seda ümbritsevates lihastes ja hingetorus ning metastaasib lümfisoonte ja veresoonte kaudu keskseinandi, maksa, luude lümfisõlmedesse.

Medullaarne kilpnäärmevähk - põhjused

Medullaarne kilpnäärmevähk on kahte tüüpi:

sporaadiline - enamasti on MTC juhuslik vähk. Sporaadiline MTC võib esineda igas vanuses. Kõige sagedamini diagnoositakse seda 50–60-aastaselt
pärilik - muudel juhtudel on see pärilik vähk, domineerivalt autosoomne. Pärilik medullaarne kilpnäärmevähk võib avalduda järgmiselt:

- perekondlik medullaarne kilpnäärmevähk (FMTC) - ilma endokriinsete haigusteta

- osa mitmekordse endokriinse neoplaasia (MEN) sündroomist: MEN 2A ja MEN 2B koos sellega seotud endokriinsete haigustega

MEN 2A meeskond (Sipple meeskond)	MEN 2B sündroom
medullaarne kilpnäärmevähk feokromotsütoom hüperparatüreoidism	medullaarne kilpnäärmevähk marfanoidsed tunnused (liigeste lõtvus, luude deformatsioonid) fenotüübilised anomaaliad (keele neuroomid, neurofibroomid) feokromotsütoom

Loe ka: Kilpnäärmeprobleemid on nähtavad ... suus Kilpnäärmevähk: põhjused, sümptomid ja ravi TG-vastased kilpnäärmevastased antikehad

Medullaarne kilpnäärmevähk - sümptomid

Medullaarne kilpnäärmevähk areneb tavaliselt varjatult ja esimene sümptom, millega patsiendid arsti poole pöörduvad, on üks valutu kaelaosa. Muud sümptomid, mis viitavad medullaarsele kilpnäärmevähile, on:

Medullaarne vähk avaldub kõige sagedamini kilpnäärme sõlmena.

puudutamisel valutab kilpnääre
neelamisraskused
kähedus
kõhulahtisus (põhjustatud liigsest kaltsitoniinist)
Cushingi sündroom (liigse neerupealise koore hormoonide sümptomid - sealhulgas kõhulihasusega õhukesed jäsemed, pühvli kael, venitusarmid)
emakakaela lümfisõlmede suurenemine (sümptom, mis näitab metastaaside tekkimise võimalust)

Medullaarne kilpnäärmevähk - diagnoos

Medullaarse kilpnäärmevähi diagnoosimisel on kõige olulisem test kaltsitoniini kontsentratsiooni määramine veres. Lisaks võib arst määrata teiste markerite määramise, näiteks: kromograniin A, neuronspetsiifiline enolaas ja histaminaas. Geneetiline test tuleks teha igal patsiendil, kellel on diagnoositud medullaarne kilpnäärmevähk.

Kilpnäärme ultraheli on samuti vajalik uuring. Metastaaside kahtlus nõuab kilpnäärme stsintigraafiat.

Medullaarne kilpnäärmevähk - ravi

- MTC ravi ja prognoosid on palju halvemad kui teiste erinevat tüüpi kilpnäärmevähi korral. Ravimeetodi põhimeetod on kilpnäärme eemaldamine koos arenenud neoplastilise kasvajaga. Kahjuks diagnoositakse endiselt peaaegu pooltel patsientidel haigus kaugelearenenud staadiumis, kui kasvaja on levinud teistesse keha kudedesse. Täiendav takistus on selle agressiivne olemus. Medullaarne vähk on resistentne radiojoodravi suhtes, mis on efektiivne teiste diferentseerunud kilpnäärme neoplasmade korral - lisab prof. Marek Dedecjus.

Patsientide diagnoosimisel ja jälgimisel kasutatavad markerid on kasvaja eritavad kaltsitoniin ja kartsinoembrüonaalne antigeen.

Alates 2012. aastast on olnud saadaval uued sihipärased ravimeetodid - türosiini kinaasi inhibiitorid (TKI) - ravimeetodid, mis viivitavad medullaarse kilpnäärmevähi arengut ja annavad patsientidele võimaluse kauem elada. Ehkki seda kasutavad teiste Euroopa Liidu riikide patsiendid, pole see Poolas patsientidele endiselt kättesaadav.

- Sihtotstarbelisele ravile juurdepääsu puudumise tõttu on Poola arstidele praegu ainus võimalus jälgida kaltsitoniini kontsentratsiooni - marker, mis jälgib haiguse aktiivsust. Püüame haarata patsiente kliinilistesse uuringutesse uute ravimiteraapiate otsimisel - see on ainus alternatiiv, mida praegu pakkuda saame - ütleb prof. Marek Dedecjus.

Kust abi otsida

- Medullaarse kilpnäärmevähiga võitlevad inimesed on väga raskes olukorras ja vajavad ravi otsimisel tuge - onkoloogiliste haiguste all kannatavate inimeste kõige olulisem vajadus. Praegu on neil ebavõrdses võitluses haigusega ilma jäetud võimalus. Poola amatsoonid on aastaid tegelenud kilpnäärmevähi teadlikkuse suurendamisega ja medullaarse vähi kohta on vähe räägitud - ütleb Polskie Amazonki Ruch Społeczny organisatsiooni president Elżbieta Kozik, kes korraldab 2014. aastast alates kilpnäärmevähiga patsiente toetavat kampaaniat "Liblikad on kaitse all". .