Sarkoidoos ehk Besnier-Boeck-Schaumanni tõbi on autoimmuunhaigus, mis mõjutab praktiliselt kogu keha ja mõjutab peamiselt noori inimesi. Sarkoidoosi sümptomeid segatakse sageli tuberkuloosi või muu hingamisteede haigusega. Siiani pole sarkoidoosi kindlat põhjust kindlaks tehtud, kuigi selle kohta on palju hüpoteese. Oluline on see, et sarkoidoos ei ole nakkushaigus, nii et te ei saa sellest kinni.
Sarkoidoos (Besnier-Boeck-Schaumanni tõbi, ladina keeles. sarkoidoos) on autoimmuunhaigus (autoimmuunhaigus). Kehasse sisenevate sissetungijate hävitamiseks harjunud immuunsüsteem muutub mõne inimese jaoks äkki liiga aktiivseks.
Siseorganites tekivad granuloomid, s.t väikesed põletikulised tükid, mis erinevalt tuberkuloosist on mitte-ravivad granuloomid. Granuloomid moodustuvad põletikulistest rakkudest nagu lümfotsüüdid ja makrofaagid.
Kuigi sarkoidoos võib mõjutada mis tahes elundit, leitakse seda kõige sagedamini kopsudes ja lümfisõlmedes, peamiselt mediastiinumis. Seetõttu klassifitseeritakse sarkoidoos interstitsiaalse kopsuhaigusena. See tähendab, et sellel tekivad kopsudes heterogeensed, hajusad muutused, mis põhjustavad gaasivahetuse halvenemist.
Sisukord
- Sarkoidoos - kes haigestub kõige sagedamini?
- Sarkoidoos - sümptomid
- Sarkoidoos - kuidas täpset diagnoosi panna?
- Mis on sarkoidoosi erinevused?
- Sarkoidoos - ravi
- Sarkoidoos - kliiniline kulg
Sarkoidoos - kes haigestub kõige sagedamini?
Sarkoidoosi peetakse peamiselt noorte inimeste haiguseks, peamiselt elu kolmandal kümnendil (20–30 aastat). Naistel esineb teine esinemissageduse tipp vanuses 50–60.
Kuigi kindlat soolist eelist pole, arvatakse, et sarkoidoos on naistel veidi levinum.
Samuti on täheldatud, et sarkoidoosi leidub Põhjamaade inimestel üsna sageli ja et must rass on haige umbes kümme korda sagedamini kui ülejäänud elanikkond.
Sarkoidoos - sümptomid
Sarkoidoos on selle algkuuris sageli asümptomaatiline. Kuid haiguse progresseerumisel täheldatakse kõige sagedamini lümfadenopaatiat, see tähendab lümfisõlmede üldist suurenemist.
Sageli on sarkoidoos:
- kaalukaotus
- köhimine
- öine higistamine
- halb tuju
- üldine nõrkus
Need on mittespetsiifilised sümptomid, mis ilmnevad isegi umbes 30% -l patsientidest, nii et kui need ilmnevad, keskendume harva konkreetsele haigusele, mis veelgi enam - sellised vaevused on lahkamisest teada praktiliselt meile kõigile ja tekivad pikaajalise stressi või väsimuse korral.
Sarkoidoosile tüüpilisemad sümptomid on seotud peamiselt haigusest mõjutatud organiga. Seetõttu võime teiste hulgas jälgida:
- õhupuudus, köha, tagumine valu rinnus või ebamugavustunne
- lihaste ja liigeste valu
- maksa suurenemine ja / või põrna suurenemine (hepato- ja / või splenomegaalia)
- paistes lümfisõlmed, mis on liikuvad ja valutud
- arütmiad südame juuresolekul, vereringepuudulikkuse sümptomid
- silmade kuivus või hägune nägemine
- kesknärvisüsteemi häired, eriti kraniaalnärvide, peamiselt näonärvide halvatus (nn neurosarkoidoos)
- erinevat tüüpi ja intensiivsusega nahakahjustused, näiteks nodulaarne sarkoid, angiolupoid (veresoonte kahjustus, peamiselt naistel, peamiselt ninas), sarkoidne lööve, levinud ja rõngakujuline sarkoid; kahjustused jätavad naha pinnale tavaliselt armid
- skeleti sümptomid, tuntud ka kui Jünglingi sündroom
- kõrvasüljenäärme suurenemine ühel või mõlemal küljel
- hüperkaltseemia sümptomid, s.t kõrgenenud kaltsiumisisaldus veres, mis sageli kaasneb sarkoidoosiga, nagu polüuuria, neerukivitõbi ja sapikivitõbi, lihasnõrkus, unisus, peavalu, iiveldus, oksendamine, isutus, pankreatiit, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandtõbi, arütmiad või arteriaalne hüpertensioon
Soovitatav artikkel:
Sarkoidoos - diagnoos. Sarkoidoosi testid
Sarkoidoos - kuidas täpset diagnoosi panna?
Kuna sarkoidoos võib mõjutada mis tahes elundit, võib mitmesuguste lisakatsete käigus sageli täheldada paljusid kõrvalekaldeid. Lõppkokkuvõttes määratakse sarkoidoosi diagnoos kindlaks muutunud elundite fragmendi histopatoloogilisel uurimisel, enamasti lümfisõlmedest, kopsu parenhüümist, silma sidekesta, maksast, neerudest või nahast.
Lisaks kasutatakse sarkoidoosi diagnoosimisel järgmisi teste:
- laborikatsed, mis võivad näidata
- kerge aneemia
- leukopeenia
- hüperkaltseemia
- hüperkaltseuria
- vere angiotensiini konverteeriva ensüümi suurenemine
- hüpergammaglobulineemia
- pildistamise testid:
Rindkere röntgen - röntgenpildi põhjal saab sarkoidoosi klassifitseerida viies etapis, täpsemalt:
- staadium 0 - rindkere röntgenipilt on normaalne
- I etapp - õõnsuste ja / või mediastiini lümfisõlmede suurenemine, ilma kopsu parenhüümi nähtavate muutusteta
- II etapp - suurenenud lümfisõlmedega kaasnev väike nodulaarne levik kopsu parenhüümis
- III etapp - väikeste sõlmede levik parenhüümis, lümfisõlmede suurenemine puudub
- IV etapp - kopsu parenhüümi fibroos ja emfüseemi muutused (kärgstruktuuri kujutis)
rindkere kompuutertomograafia:
- väikeste sõlmede levik kopsu parenhüümis
- hilalite ja mediastiiniumi suurenenud lümfisõlmed
Magnetresonantstomograafia - kõige sagedamini abiks teiste elundite, peamiselt kesknärvisüsteemi ja südame, kaasatuse hindamisel
Kõhu ultraheli maksa, põrna ja kuseteede hindamiseks
- EKG võimalike arütmiate hindamiseks
- oftalmoloogiline uuring, mis tuleks läbi viia igal patsiendil
- tserebrospinaalvedeliku uurimine - kesknärvisüsteemi haaramise korral paljastab see enamikul patsientidest lümfotsütoosi ja valgusisalduse tõusu
- tuberkuliiniproov, mis tehakse praeguse mycobacterium tuberculosisega nakatumise välistamiseks, kuid sarkoidoosi korral on immuunsussüsteem nõrgenenud, seetõttu võib see test anda valenegatiivseid tulemusi
Sarkoidoosi saab diagnoosida, kui enam kui kahes elundis on tüüpiline kliiniline ja radioloogiline pilt, mida kinnitavad biopsia tulemused. Kui biopsia pole võimalik, saab I ja II staadiumi sarkoidoosi diagnoosida ainult kliinilise ja radioloogilise pildi põhjal.
Mis on sarkoidoosi erinevused?
Tulenevalt asjaolust, et sarkoidoos võib esineda igas meie keha organis, tuleks välistada mitmed haigused, millel võivad olla sarnased sümptomid.
Hilalide ja mediastiiniumi lümfadenopaatia korral on kõigepealt vaja välistada neoplastiline haigus, nii pahaloomulised lümfoomid kui ka metastaasid teistest elunditest. Kujutlustestide kopsukahjustused võivad põhjustada kahtlusi muudes interstitsiaalsetes haigustes või näiteks vähi levikus.
Histopatoloogilise uuringu käigus tuvastatud granuloomid võivad esineda ka selliste haiguste korral:
- tuberkuloos
- tinea
- granulomatoos koos polüangiidiga
- Crohni tõbi
ja paljud teised, veidi haruldasemad haigused.
Samuti võib olla keeruline eristada sarkoidoosil ilmnevaid nahakahjustusi, mis võivad sarnaneda luupuse, allergiliste haiguste või tuberkuloosi muutustega.
Sarkoidoos - ravi
Sarkoidoosi ravis on aluseks glükokortikosteroidid ja soovitud efekti saavutamiseks peaks ravi nendega kestma vähemalt üks aasta.
Spontaanse remissiooni suure protsendi tõttu ei ravita sarkoidoosi I ja II staadiumiga patsiente tavaliselt. Nendel juhtudel on haigust soovitatav kontrollida vaid mõne kuu tagant.
Kopsuarkoidoosi kujul võib kaaluda ka inhaleeritavate glükokortikosteroidide kasutamist.
Ravi näidustus on haiguse III, IV ja II staadium, kui täheldatakse kopsu parenhüümi muutuste progresseerumist või suurenevaid hingamishäireid, samuti südame, kesknärvisüsteemi, nägemise osalemist ja hüperkaltseemia esinemist sarkoidoosiga.
Lisaks glükokortikosteroididele kasutatakse ka muid immunosupressiivseid ravimeid, nagu metotreksaat, asatiopriin, leflunomiid, mükofenolaatmofetiil või TNF-a-vastased antikehad.
Viimase võimalusena, kui haigus on kaugele arenenud, tuleb kaaluda kopsu siirdamist.
Sarkoidoos - kliiniline kulg
Nagu varem mainitud, võib sarkoidoos olla pikka aega asümptomaatiline. Mõnel inimesel on äge haigus, millega kaasneb palavik, liigesevalu, kõndimisvõimetus, nodoosne erüteem ja kahepoolne õõnsuse lümfadenopaatia. Seda vormi nimetatakse seejärel Löfgreni sündroomiks ja hoolimata sümptomite suurest intensiivsusest alguses ja nende äkilisest tekkimisest on see iseenesest piirav ja annab hea prognoosi.
Sarkoidoos võib esineda ka Heerfordti sündroomina, see tähendab eesmine uveiit, kõrva-näärmed, näohalvatus ja palavik.
Enam kui 80% -l I astme haiguse remissioonidest täheldatakse kuni kaks aastat pärast selle diagnoosimist.
II astme haigusega diagnoositud patsiendid saavutavad remissiooni 60% juhtudest ja III staadiumi patsiendid 10-20% juhtudest.
Sarkoidoosi seostatakse tavaliselt hea prognoosiga ning mitme protsendi suremus on kõige sagedamini seotud hingamis- ja vereringepuudulikkusega või on kesknärvisüsteemi kahjustuste tagajärg.
Loe ka:
- BCG - tuberkuloosivaktsiin
- Katk - põhjused, sümptomid, ravi
