Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) tähendab tupe ja emaka puudumist

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) on emaka ja tupe kaasasündinud puudumine või alaareng. MRKH sündroomiga patsiendid ei saa tupe vahekorda astuda, rasestuda ja last sünnitada. Kuid kaasaegne meditsiin pakub võimalust edukaks seksuaaleluks ja isegi emaduseks. Millised on Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) on väärarengute sündroom, mille peamine omadus on emaka ja tupe puudumine või vähearenemine. Seda esineb ühel sündinud 4000–10 000 tüdrukul.

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) - põhjused

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom areneb 8. ja 10. rasedusnädala vahel. Selle põhjuseks võib olla progesterooni ja / või östrogeeni retseptorite defitsiit Mülleri perirenaalsetes kanalites (need torud moodustavad munasarjad, emakas ja tupe emakas emakas) või nende arengu pärssimine teratogeense teguri, st loote defekte põhjustava teguri tõttu (nt. alkohol, suitsetamine). Mõned spetsialistid nimetavad põhjuseks geneetilist mutatsiooni.

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) - sümptomid

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi (MRKH) iseloomustab emaka ja tupe kaasasündinud puudumine või alaareng. Munajuhade struktuur on siiski normaalne ja munasarjad täidavad oma funktsiooni (klassikaline 1. tüüpi MRKH sündroom).Seetõttu on MRKH sündroomiga tüdrukute puberteet peaaegu normaalne - arenevad rinnad, häbemekarv ja aksillaarsed juuksed, naisekeha kuju on kujuline.

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi diagnoositakse tavaliselt noorukieas. Üle 16-aastaste tüdrukute amenorröa peaks tähelepanu pöörama.

Täheldatakse Jedaki amenorröa. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi teiste sümptomite hulka kuuluvad:

• võimetus seksuaalvahekorda astuda
• võimetus rasestuda ja last sünnitada
• väikesed tüdrukud võivad kurta tsüklilisi valusid alakõhus

Rohkem kui 1/3 MRKH sündroomiga patsientidest on muid väärarenguid - munajuhad ja kuseteed (2. tüüpi mitteklassikalised) või neerude kõrvalekalded, luusüsteemi defektid, süda ja suured anumad, lihasnõrkus ja kuulmislangus (tüüp MURCS).

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) - diagnoos

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomiga patsiendid pöörduvad günekoloogi poole enamasti menstruatsiooni puudumise tõttu, mis oleks pidanud juba ilmnema. Kuid mitte iga arst ei pane kohe täpset diagnoosi. Ta võib leida, et menstruatsiooni õla põhjus on endokriinsüsteemi häired, ja määrab hormoonravi kuuri. Alles siis, kui see tulemusi ei too, läheb patsient teiste spetsialistide juurde.

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi kahtluse korral tehakse günekoloogiline uuring ja pildiuuringud (väiksema vaagna ja kõhuõõne ultraheli, urograafia, väiksema vaagna magnetresonantstomograafia, selgroo röntgen).

Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroom (MRKH) - ravi

MRKH sündroomiga patsiendil võib luua kunstliku tupe, mis võimaldab tal vahekorda astuda. Kui tupesüvend on säilinud, saab seda mehaaniliselt venitada ja pikendada, mis võtab tavaliselt mitu kuud.

Kunstliku tupe loomise operatsiooni viivad läbi Meditsiini ülikooli günekoloogiakliiniku spetsialistid Karol Marcinkowski Poznańis.

Kui aga tupe jääke ei säilitata, saab seda toota kirurgiliselt. Operatsioon seisneb selles, et tehakse limaskestale sisselõige, kus peaks olema tupe sissepääs. Seejärel tükeldatakse koed, luues võimalikult sügava tunneli. Sel viisil loodud tuppe (nii et selle seinad kokku ei jääks) sisestatakse protees, mida kantakse kuni tupe paranemiseni. Kolm kuud pärast operatsiooni peaks patsient hakkama seksima või kasutama spetsiaalseid laiendajaid, vastasel juhul väheneb loodud tupp ja väheneb.

Kunstliku tupe loomiseks on ka teine ​​meetod. 2014. aastal teatas "The Lancet", et keha enda rakkudest kunstliku tupe loomise operatsioon on edukalt lõpule viidud.

Patsient peaks olema paljude spetsialistide, sealhulgas psühholoogide, seksuoloogide ja psühhoterapeutide hoole all.

Kultuurirakud koguti kõigi katses osalenud nelja MRKH patsiendi häbemekudedest. Seejärel kasvatasid teadlased neid laboris spetsiaalsetes toitainetes biolagunevale tellingule, mis oli vormitud tupeks.

Kaasaegne meditsiin annab ka MRHK meeskonnaga patsientidele võimaluse emaduseks. 2014. aastal toimus esimene siirdatud emakas sündinud laps.

Kui patsiendil on terved munasarjad, võib ta valida asendusema, kuhu implanteeritakse embrüo, mis on loodud tänu in vitro meetodile.

Soovitatav artikkel:

Emaka defektid ja rasedus. Kas emaka defektiga rasedus on alati ohus?

Bibliograafia:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Laparoskoopia väärtus tüdrukute Mayer-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi diagnoosimisel ja ravimisel, "Nowa Pediatria" 2003, nr 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Mayeri-Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomiga naise seksuaalsus - haigusjuht, "Poola günekoloogia" 2013, nr 84

Loe ka: ÜHENDUS - kusiti kaasasündinud defekt Levinumad kaasasündinud südamerikked lastel ja täiskasvanutel Sünnieelne testimine: mis see on ja millal seda teha?