Lootevööndi sündroom (lootevee sündroom) on haruldane seisund, mille põhjused pole siiani teada. Selle olemus on loote arenevate kudede kahjustamine ühe lootemembraani lahti ühendatud ahelate kaudu. Millised on lootevee sündroomi põhjused? Kuidas diagnoositakse lootevee sündroom? Mis on selle tüsistused? Kas saan proovida ravi enne lapse sündi?
Sisukord
- Mis on amnion?
- Miks võib amnion loodet kahjustada?
- Amnionirühma sündroom: sümptomid
- Amnionirühma sündroom: diagnoos
- Amnionirühma sündroom: ravi
Lootevööndi sündroom (lootevee sündroom) võib esineda erinevas vormis ja selle tagajärjed võivad avalduda mitmel kujul - alates üksikutest kirurgilise rekonstrueerimise kahjustustest kuni raskete, keeruliste ja pöördumatute defektideni. Kõige tavalisemad vigastused puudutavad loote jäsemeid. Pea, näo ja siseorganite defekte esineb veidi vähem.
Mis on amnion?
Amnionipiirkond on üks neljast membraanist, mis võimaldab embrüol areneda. Igal membraanil on veidi erinev struktuur ja see mängib eraldi rolli:
- koorion, mis on platsenta loote osa. See asub amnioni ja emaka limaskesta vahel, võimaldades seeläbi kontakti loote keha ja ema vahel
- allantoiline, kogunedes loote ainevahetusprodukte
- munakollane kott, mis sisaldab munakollast - toitainete varu arenevale lootele
- lootevesi, mis moodustab looteveega täidetud loote ümber põie
Lootekoti õige struktuur on lootekoti järjepidevuse säilitamiseks ja sobiva koostisega lootevedeliku tootmiseks hädavajalik.
Spetsiaalselt loodud lootepiteel võib sõltuvalt raseduse perioodist lootevett toota või neelata.
Epiteelirakud säilitavad selles ka aminohapete ja elektrolüütide õige kontsentratsiooni.
Amnionivedeliku peamine roll on võimaldada lootel liikuda, kaitsta teda mehaaniliste kahjustuste eest ja vältida selle kuivamist.
Miks võib amnion loodet kahjustada?
Nagu eelmisest punktist näha, on amnion hädavajalik struktuur, mis pakub arenevale lootele optimaalset keskkonda. Miks see hädavajalik kude vigastusi tekitab?
Lootevööndi sündroomi olemus on murda amniate järjepidevus, kusjuures selle killud rebenevad samal ajal.
Loote põie välimine kiht - koorion - jääb puutumatuks. Katkised koelõngad hõljuvad lootevees vabalt või kinnituvad ühest otsast ülejäänud lootemembraanile. Need hüüfid võivad ümbritseda loote kehaosi - sõrmi, jäsemeid, kaela või torsot.
Kui osa ribast on endiselt lootepõiega ühendatud, võib mähitud kehaosa selle seina külge kinni kleepida. See põhjustab kohaliku arengu häire ja piirab loote liikumist.
Mõnel juhul lootevee sündroomi korral kirjeldatakse defekte, mida on amnionirebeteooriaga raske seletada. Need on näiteks siseorganite tõsised kahjustused ja suulaelõhede erinevad variandid.
Huvitav on see, et mõnel lootevee sündroomi tüüpiliste tunnuste väljakujunemise korral ei visualiseeritud loote kusepõie struktuuri kahjustusi. Sel põhjusel pakuvad teadlased välja täiendava teooria, mis viitab ülalmainitud põhjustele häired võivad olla loote vereringe häired.
Lootevööndi sündroomi riskifaktoreid uuritakse endiselt. Enamikus olukordades on lootekildude eraldumine tõenäoliselt juhuslik. Mõnikord seostatakse neid raseduse ajal mehaaniliste traumadega.
Vaatamata intensiivsetele uuringutele ei ole avastatud konkreetseid geneetilisi eelsoodumusi, mis võivad põhjustada selle sündroomi arengut.
Samuti otsitakse suhet keskkonnateguritega (kokkupuude tubakasuitsu, alkoholi, narkootikumidega) ja kaasnevate ema haigustega (nt diabeet, rasvumine).
Teadlastel võib lootevööndi sündroomi keerukate põhjuste mõistmiseks vaja veel aastaid töötada.
Amnionirühma sündroom: sümptomid
Lootevööndi sündroom areneb kõige sagedamini raseduse esimesel trimestril. Korrektselt arenevad loote osad on tihedalt mähitud looteahelatega, mis pärsib nende kasvu ja takistab edasist arengut.
Tasub mõista, et iga selle haiguse tagajärjel kahjustatud lootel on erinev häire.
Lootevööndid mähivad jäsemeid kõige sagedamini erinevatel kõrgustel. Selle tulemuseks on sümptomite jada, mida võime hõlpsasti ette kujutada: distaalse turse ja tõsiselt kahjustatud verevooluga lapse tihedalt ümbritsetud jalg, käepide või sõrmed.
Sellise kahjustuse kõige tõsisemate tagajärgede hulka kuuluvad sõrmede ja jäsemete amputeerimine või lühenemine ning sõrmede ja varvaste sulandamine (sündaktüülia). Lamfijalg on üks levinumaid jäsemefekte, mis kaasnevad lootevee sündroomiga.
Veel üks lootevööndi sündroomi variant on mitmesugused kraniofatsiaalsed defektid. Kõige tavalisem patoloogia on suulaelõhe ja / või huulelõhe. Muudeks häireteks on ninasõõrme atreesia, silmamunade vähearenemine, näolõhed ning koljuluude suuruse ja kuju muutused.
Kahjuks võib lootevee sündroom põhjustada ka surmaga lõppevaid deformatsioone - ajukelme ja selgroo herniasid, kõhu- või rindkere lõhenemisest põhjustatud gastroskiise või pea täielikku amputeerimist. Mõnikord täheldatakse loote pea sulandumist platsentaga.
Sellise tõsise, pöördumatu loote kahjustuse avastamine on raseduse katkestamise näidustus.
Amnionirühma sündroom: diagnoos
Paljudel juhtudel tuvastatakse lootevee sündroom alles siis, kui laps on sündinud. Selle haiguse iseloomulik pilt on jäsemete tüüpilised muutused, näiteks tihedus mähisepiirkonnas, turse, alaareng või sõrmede sulandumine.
Sündroomi diagnoosimine raseduse ajal on üsna keeruline - amniate vabad ahelad on väga õhukesed ega ole ultrahelis alati nähtavad.
- Rase ultraheli
Sel põhjusel on väga oluline regulaarselt kontrollida.
Mõnikord võib selliste ribade olemasolu kahtlust kinnitada parema pildikvaliteedi tagavate testidega, näiteks kõrge eraldusvõimega ultraheliskanneriga või magnetresonantstomograafia ajal.
Diagnoosi kinnitamine on mõnevõrra lihtsam, kui on võimalik visualiseerida konkreetseid loote kõrvalekaldeid. Jäsemete ebanormaalne välimus, nende turse või ebaühtlane pikkus on alati murettekitav.
Sellistel juhtudel pannakse diagnoos kaudselt, tunnustades sündroomi mõjusid, mitte aga amnioni struktuuri häireid otseselt visualiseerides. Seejärel tuleks lootevee sündroom eristada teistest haigustest, mis võivad viia ülalnimetatuteni. arenguvead.
Mõnikord näitab ultraheli amniate ahelaid, kuid loote arengus ei esine kõrvalekaldeid. Sellises olukorras peavad ema ja laps kuni sünnituseni olema range kontrolli all.
Huvitaval kombel on juhtumeid, kus vaatamata lootevööndite olemasolule ei teki defekte ja laps sünnib terve.
Amnionirühma sündroom: ravi
Kas lootevee sündroomi saab ravida? Vastus sellele küsimusele sõltub suuresti sellest, kui tõsised on antud loote defektid.
Iga tüüpi raviviiside rakendamine on kohandatud vastavalt konkreetsele juhtumile.
Kahjuks juhtub, et lootevee sündroom viib surmavate defektideni, st takistab ellujäämist. Hinnanguliselt põhjustab see seisund 178/10000 raseduse katkemist.
- Lootevee sündroomi sümptomaatiline ravi
Piiratud häirete korral, mis loote nii tõsist deformatsiooni ei põhjusta, kasutatakse parima jõudluse ja elukvaliteedi saavutamiseks erinevaid ravimeetodeid.
Sõrmede või jäsemete anatoomilised defektid, fusioonid või amputeerimised parandatakse kirurgiliselt, plastilise ja rekonstruktiivse kirurgia abil.
Protseduur ise ei ole kunagi ravi lõpp - sageli on vaja ka sobivat rehabilitatsiooni, tagades parima efektiivsuse ja funktsionaalsuse.
Kirurgilised protseduurid viiakse tavaliselt läbi mõne nädala kuni kuu jooksul pärast sündi. Erandiks on verevooluhäired või veresoonte häired - see nõuab viivitamatut sekkumist.
Pikaajaline surve närvistruktuuridele võib viia nende atroofia ja krooniliste valusündroomideni - sellisel juhul on vajalik ka kiire operatsioon ja pikaajaline rehabilitatsioon.
- Sünnieelne operatsioon
Kõik ülalnimetatud meetodid keskenduvad lootevee sündroomi mõju ravimisele.
Samuti on võimalik põhjuslik ravi, st sünnieelne operatsioon.
See seisneb emakasisene operatsiooni läbiviimises, isegi enne lapse sündi. Operaator eemaldab lootevööndid, mis kujutavad endast näiteks jäseme amputatsiooni ohtu.
Selline protseduur nõuab defekti varajast diagnoosimist ja kinnitamist (tavaliselt magnetresonantstomograafia abil) ning võimalike eeliste ja riskide tasakaalu põhjalikku analüüsi nii ema kui ka lapse jaoks.
Bibliograafia:
- S. Rezai jt: "lootevee sündroom, perinataalne haigla ja palliatiivravi versus aktiivne juhtimine", sünnitus- ja günekoloogiajuhtumite aruanded, 2016. aasta köide, artikli ID 9756987
- "Lootevee sündroom - kardetud seisund", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 jaan
- Sünnitusabi ja günekoloogia 1. köide, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL meditsiinikirjastus 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Loe veel selle autori artikleid
.jpg)
