Hulgimüeloom (Kahleri ​​tõbi) - luuüdi vähk

Hulgimüeloom (ehk hulgimüeloom, Kahleri ​​tõbi) on haigus, mida on esmalt lihtne külmetusena eksitada. Ainult vereanalüüsid näitavad vastast, kellega meil on tegemist. See on vähihaigus, kuid õigel ajal avastamisel saab seda kontrollida. Siit saate teada, mis on Kahleri ​​tõve põhjused ja millised on hulgimüeloomi sümptomid.

Sisukord:

1. Hulgimüeloom: sümptomid
2. Hulgimüeloom: põhjused
3. Hulgimüeloom: diagnoos
4. Hulgimüeloom: ravi

Alles hiljuti diagnoositi hulgimüeloom (Kahleri ​​tõbi, hulgimüeloom) - pahaloomuline luukasvaja - peamiselt eakatel. Kahjuks näitab viimaste aastate statistika häirivat tendentsi - alla 55-aastased kannatavad üha sagedamini. Poolas põeb hulgimüeloomi umbes 6000 inimest. inimestel, on see meestel veidi levinum. Aastas 1,5-2 tuhat. uued juhtumid.

Hulgimüeloom (plasmatsütoom) moodustab 1 protsendi. kõik vähid ja umbes 10 protsenti. hematopoeetilised kasvajad.

Haigus areneb luuüdis (peamiselt selgroo, kolju ja ribide luudes) ning kahjustused levivad tavaliselt - sellest ka hulgimüeloom. Selle põhjuseks on luuüdis olevate plasmarakkude neoplastiline kasv. Nad tõrjuvad terved rakud, hävitades järk-järgult luud. Seda protsessi nimetatakse pahaloomuliseks osteolüüsiks. Tekivad õõnsused, mis soodustavad luumurde. Müeloomirakkude poolt toodetud valk lekib verre, mis põhjustab neerupuudulikkust. Ja kuna luuüdi vastutab ka punaste vereliblede ja immuunkehade tootmise eest, on patsiendid sageli aneemilised ja altid infektsioonidele.

Hulgimüeloom: sümptomid

Kahjuks pole müeloomi sümptomid eriti iseloomulikud - neid on lihtne segi ajada tavalise nohuga, seetõttu tuvastatakse see juhuslikult. Alguses võib see olla madal palavik, põhjendamatu kaalulangus, söögiisu puudumine, öine higistamine või korduvad infektsioonid.

Samuti on luuvalud, üsna sageli nimmepiirkonnas, püsivad peavalud (segaduses migreeniga), pideva väsimuse ja üldise nõrkuse tunne. Aja jooksul ilmnevad üha enam ilmselt mitteseotud sümptomid.

Luu järkjärguline hävitamine soodustab luumurde (sealhulgas spontaanseid luumurde). Luude lagunemise käigus vabaneb kaltsium ja satub verre. See võib põhjustada häireid aju ja südame töös. Aneemia tekib erütrotsüüte tootvate rakkude arvu ja aktiivsuse halvenemise tagajärjel.

Teiselt poolt kogunevad siseorganid, näiteks neerud, lahustumatud valgud, mis kahjustavad nende funktsioone. Kuna vaevused mõjutavad erinevaid elundeid, otsivad müeloomihaiged abi paljudelt arstidelt - internistidelt, ortopeedidelt, reumatoloogidelt. Ebaõnnestunult. Kui nad lõpuks hematoloogi juurde pöörduvad (verehaiguste spetsialist), saab ta pärast testide tegemist õige diagnoosi panna.

Hulgimüeloom: põhjused

Vaatamata ulatuslikele uuringutele pole teadlastel õnnestunud tuvastada müeloomi põhjuseid. Tõenäoliste hulka kuuluvad: viga rakkude jagunemisel, mille tagajärjel üks rakk muteerub, ja selle järglased on müeloom. Samuti pole piisavalt tõendeid selle kohta, et müeloom võib olla pärilik, isegi kui see haigus mõjutab mitut perekonna inimest. Selle vähi teadlased kahtlustavad, et selle esinemine eakatel võib olla seotud organismi üldise immuunsuse vähenemise ja hormonaalsete muutustega. Samuti on olemas teooria, et haigus võib tuleneda kahjulike keskkonnategurite mõjust inimese kehale.

Hulgimüeloom: diagnoos

Iga hulgimüeloomi kahtlusega patsient peab läbima palju uuringuid. Esiteks viiakse läbi need, mis võivad haigust kinnitada või välistada. Järgmised määravad neoplastilise protsessi edenemise ja aitavad langetada ravimeetodi üle otsuseid.

• Vereanalüüs - iseloomulik on kiirenenud ESR (üle 100 mm / h), kõrgenenud kaltsiumisisaldus, suur hulk ebanormaalseid valke, samuti müeloomile iseloomulike antikehade selge sisaldusega normaalne valk. Beeta-2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon tõestab ka haiguse edenemist ja agressiivsust. Lisaks täheldatakse aneemiat ja trombotsüütide arvu vähenemist.
• Uriinianalüüs - neerufunktsiooni hindamiseks. Seega testitakse nii kreatiniini, karbamiidi ja kusihappe kui ka kaltsiumi taset. Tase nn Bence-Jonesi valgud, mis koosnevad koos uriiniga filtreeritud antikehade osadest. Proteinuuria on levinud haiguse korral tavaline.
• Luuuuring - kõige tavalisem on radioloogiline uuring ja densitomeetria. Röntgenpildid näitavad luudele iseloomulikke õõnsusi (nn juustuauke), mida nimetatakse osteolüütilisteks fookusteks. Need on kohad, kus müeloom on luu hävitanud. Luudefekte kinnitab densitomeetria. Mõnikord on vaja teha ka MRI või kompuutertomograafia, et täpselt tuvastada kõik haiguse poolt kahjustatud luude fragmendid.
• Luuüdi biopsia - võimaldab paljastada plasmarakkudest koosnevate infiltraatide suurust ja määrata vähirakkude osakaalu luuüdis. Uuringu luuüdi võetakse tavaliselt rinnakust.

Müeloomi saab varem diagnoosida tänu perearstidele

Müeloomi saab kiiremini diagnoosida tänu perearstidele. See on nt. Prantsusmaal, kus müeloomikahtlusega patsientide jaoks on sobiv algoritm olemas. Näiteks kui patsient põeb aneemiat, kuid see ei tulene raua- ega vitamiinipuudusest, peaks esmatasandi arst suunama ta hematoloogi juurde, ütleb prof. Xavier Leleu, haigla "La Miletrie" hematoloogia osakonna juhataja, Poitirs, Prantsusmaa. Teine näide: patsient võitleb infektsiooniga, ESR on kõrgenenud, nagu ka valgu protsent uriinis. Kui infektsioon taandub, kuid uriini ESR ja valgu tase jäävad kõrgeks, võib kahtlustada müeloomi. Siis peaks esmatasandi arst suunama patsiendi ka hematoloogi juurde - ütleb prof. Xavier Leleu. Üle 60–65-aastased patsiendid tuleks suunata ka hematoloogi juurde. eluaastat koos korduvate, arvukate infektsioonide ja puhta luuvaluga (mitte liigese- ja luuvalu) - lisab ekspert.

Hulgimüeloom on hematopoeetilise süsteemi krooniline haigus. Selle esimene etapp on asümptomaatiline, samas kui järgnevad etapid võivad põhjustada kroonilise neerupuudulikkuse, patoloogiliste luumurdude ja luuüdi puudulikkuse arengut. Seetõttu on oluline haigus kiiresti ära tunda, et õigeaegselt alustada sobivat ravi. Lihtsam oleks, kui perearstid saaksid sagedamini tellida põhitestid, näiteks ESR.
Müeloomiraviks on keemiaravi, mis hävitab luuüdis olevad vähirakud. Seda saab aidata autoloogse vereloome tüvirakkude siirdamisega, mis taastab võime toota normaalseid vererakke. Mõned patsiendid, kui see ravi on ebaefektiivne, kasutavad selliseid ravimeid nagu talidomiid või bortesomiib (Velcade).

Igal kümnendal verevähiga patsiendil on müeloom. Tavaliselt tuvastatakse see liiga hilja

Allikas: biznes.newseria.pl

Hulgimüeloom: ravi

Korralikult valitud ravi võib peatada hulgimüeloomi tekkimise ja põhjustada haiguse - kuigi ravimatu - kestmist mitu aastat kroonilise haigusena. Ravi valik sõltub paljudest teguritest, sealhulgas vanusest, üldisest tervislikust seisundist ja sellest, mil määral haigus patsiendi elu kahjustab.

Sümptomaatilist hulgimüeloomi ravitakse vähirakkude hävitamiseks mõeldud keemiaraviga. 60–70 protsendil Suukaudne keemiaravi viib patsientide remissioonini, st kasvaja progresseerumise pärssimiseni. Sobivate ravimite kombinatsioon tablettidena valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Haiguse kaugelearenenud staadiumides kombineeritakse keemiaravi luuüdi või luuüdi tüvirakkude siirdamisega. Luude hävitamise protsessi pärssimiseks kasutatakse sageli kiiritusravi ja tehakse ortopeediline operatsioon, et eemaldada kasvajast mõjutatud luu fragment ja implanteerida luu doonorilt (luu pangast) või spetsiaalsest proteesist.

Uusi ravimeid, millel on erinevad toimemehhanismid, ilmub jätkuvalt. Need on nn proteaasi inhibiitorid, nagu karfilzomiib, iksasomiib, monoklonaalsed antikehad (elotuzumab ja deratumumab) ja HDAC inhibiitorid (histooni deatsetülaas), mis sisaldavad panobinostaati, ja immunomoduleeriv ravim pomalidomiid. Tänu nendele ravimitele muutub müeloom veelgi kroonilisemaks, kuna patsientide elulemus muutub kroonilisemaks. kauem Euroopas jõuavad nad 10 aastani ja Poolas - 6-7 aastani). Kahjuks ei kompenseerita Poolas veel paljusid uusimaid ravimeid.

Sümptomite leevendamine on oluline ka hulgimüeloomi ravis. Raske aneemia korral antakse patsientidele verd ja kergema aneemia korral - erütropoetiini. See on peptiidhormoon, mis stimuleerib punaste vereliblede paljunemist luuüdi tüvirakkudes. Valuvaigistavad plaastrid on efektiivsed tugeva luuvalu korral. Luuvalu leevendamine on äärmiselt oluline, sest see võimaldab teil pikka aega liikuda ja see muudab teie luud teatavasti tugevamaks. Korduvaid infektsioone ravitakse antibiootikumide või intravenoosse immunoglobuliiniga.

Müeloom võib olla krooniline haigus

Tänu uutele ravimeetoditele võib müeloom muutuda mõnel patsiendil krooniliseks haiguseks. Selle saavutamiseks on Poolas hädasti vaja uute ravimite rahastamist, ütlesid eksperdid Poola Hematoloogide ja Transfusioonide Seltsi XXVII kongressil Varssavis. Poola müeloomikonsortsiumi president dr Dominik Dytfeld tunnistas, et müeloomi ravi on keeruline. See nõuab individuaalset lähenemist igale patsiendile ja mitme ravimi kasutamist. - See on esialgu ravimatu kasvaja ja kordub alati pärast esimest ravijooni, see muutub teraapia suhtes resistentseks, seega kasutame teist ja seejärel kolmandat ja järgnevat - selgitas hematoloog. Praegu on Poolas juurdepääs müeloomi esimese ja teise valiku ravile heal või keskmisel tasemel. - Kahjuks saame kolmandas reas kasutada ainult vana keemiaravi, mis on seotud mitmete tüsistustega (...), kuid millel on ka väga piiratud efektiivsus. Me ei saa uusi ravimeid kasutada - rõhutas hematoloog.

Spetsialistide sõnul nõuab kõige pakilisem rahastamine kolme uut ravimit, mis võivad oluliselt pikendada retsidiivse ja refraktaarse müeloomiga patsientide elu vanematele ravimeetoditele: daratumumab, pomalidomiid ja karlizomiib.

Tänu meditsiini arengule võib müeloom olla krooniline haigus, mitte lause

Allikas: Biznes.newseria.pl

Poola müeloomiga patsientide abistamise ühing

ul. Kołobrzeska 50 lk 9
10-434 Olsztyn

Onkoloogia infotelefon on avatud esmaspäevast neljapäevani kella 16–22.
telefon: +48 800 493 494
telefon / faks + 48 89 534 25 90, mobiiltelefon + 48 606 125 160
e-post: [email protected], [email protected]

Sihtasutus müeloomiravikeskus
Avaliku kasu organisatsioon
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31–429 Kraków
tel +48 601 539 077, faks +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-post: [email protected]

igakuine "Zdrowie"