Lambert-Eatoni sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi

Lambert-Eatoni sündroom on lihasehaigus, mis põhjustab lihasnõrkust. Lambert-Eatoni sündroomil on sarnased sümptomid kui myasthenia gravis'el, mistõttu seda nimetatakse mõnikord müasteeniliseks sündroomiks. Mõlema haiguse põhjused on aga erinevad - Lambert-Eatoni sündroom viitab kõige sagedamini vähi arengule. Mis on Lambert-Eatoni sündroomi muud põhjused? Kuidas sümptomeid ära tunda? Mis on ravi?

Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) on haigus, mis ründab lihaseid, muutes need nõrgemaks. See sarnaneb müasteeniaga, mistõttu Lambert-Eatoni sündroomi nimetatakse mõnikord ka müasteeniliseks sündroomiks.

Lambert-Eatoni sündroom on eakate haigus - LEMS-i patsientide keskmine vanus on 60 aastat. Lastel diagnoositakse seda seisundit harva, kuid on teada vähe selle arengujuhtumeid alla 17-aastastel inimestel. Veelgi enam, LEMS esineb meestel ja naistel peaaegu võrdse sagedusega.

Lambert-Eatoni sündroom - põhjused

Lambert-Eatoni sündroom on enamikul juhtudel (umbes 85%) neoplastilist päritolu ja seetõttu klassifitseeritakse see paraneoplastiliste sündroomidena. Lambert-Eatoni sündroom on kõige sagedamini (50% patsientidest) seotud väikerakulise kopsuvähiga. Seda võib seostada (ehkki harvemini) rinna-, mao-, käärsoole-, eesnäärme-, põie-, neeru- või sapipõie vähiga.

Kuidas vähk haiguse arengule kaasa aitab? Arvatakse, et vähiga võitlev keha ründab tahtmatult ka lihaste närvilõpmeid. On oluline teada, et LEMS-i sümptomid eelnevad sageli vähi sümptomitele. Enamasti toimub vähi tekkimine Lambert-Eatoni sündroomi tekkimise esimese 2 aasta jooksul.

Umbes 15 protsenti. LEMS on autoimmuunhaigus, s.t selline, kus immuunsüsteem toodab antikehi oma rakkude ja kudede vastu - antud juhul nn. kaltsiumikanalid lihaste närvilõpmetes. Selle tagajärjel on häiritud närvirakkude võime lihasrakkudele signaale saata. See omakorda põhjustab lihasjõu vähenemist.

Lambert-Eatoni sündroom - sümptomid

Valdav sümptom on lihasnõrkus, tavaliselt jalgade ja käte (st reied ja käed) proksimaalsed lihased. Siis muutub kõndimine keeruliseks (täheldatakse eriti olulisi raskusi trepist üles liikumisel) ja käte tõstmine (patsient ei saa näiteks juukseid pesta). Kaasnev sümptom võib olla lihasvalu.

Lisaks on sellised sümptomid nagu:

• kuiv suu
• higistamishäired
• vähenenud pisaravool
• meeste impotentsus
• ortostaatiline hüpotensioon, s.o vererõhu langus (süstoolne vähemalt 20 mm Hg, diastoolne rõhk 10 mm Hg) pärast seismist - näiteks kiiresti voodist tõustes

Harvemad (umbes 25% patsientidest) silma sümptomid, nagu ptoos või topeltnägemine. Mõnikord võib esineda probleeme toidu rääkimise, närimise ja neelamisega.

Lambert-Eatoni sündroom ja müasteenia

Lambert-Eatoni sündroom ja myasthenia gravis on haigused, millel on sarnased sümptomid. Kuid erinevus nende vahel on see, et LEMS-i korral toob vähene füüsiline koormus paranemist (kuigi ainult ajutiselt). See on erinev kui müasteenia korral - hoolimata füüsilisest koormusest muutuvad patsiendi lihased järjest nõrgemaks. Lambert-Eatoni sündroomile on iseloomulik ka asjaolu, et patsient tunneb end hommikul pärast ärkamist halvemini kui õhtul - pigem vastupidi müasteenia gravisele. Lisaks on myasthenia gravise esimesed sümptomid 65–70 protsenti. haiged rippuvad silmalaud. Lambert-Eatoni sündroomi korral on see sümptom haruldane.

Lambert-Eatoni sündroom - diagnoos

Kui kahtlustatakse Lambert-Eatoni sündroomi, viiakse läbi testid, näiteks:

• vereanalüüsid (sh immunoloogilised testid)
• igavuse elektrostimulatsiooni test (närvi stimuleerimine elektriliste stiimulitega)
• ühe lihaskiuga elektromüograafia (SFEMG)
• uuringud vähi otsimiseks. Tulenevalt asjaolust, et haigust seostatakse kõige sagedamini kopsuvähiga, tehakse rindkere röntgen ja bronhoskoopia. Kui kopsuvähki ei leita, tuleks analüüse korrata kuue kuu pärast, sest nagu mainitud, võib vähk ilmneda isegi mitu aastat pärast LEMS-i sümptomite ilmnemist

Arstid peaksid välistama sellised haigused nagu myasthenia gravis, dermatomüosiit / polümüosiit, põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, seljaaju lihasatroofia ja kaasav müosiit.

Lambert-Eatoni sündroom - ravi

Kui haiguse põhjuseks on kasvaja, siis rakendatakse onkoloogilist ravi. Lisaks manustatakse patsiendile koliinesteraasi inhibiitoreid, immunosupressante (sealhulgas prednisooni ja tsüklofosfamiidi), samuti ravimeid, mis suurendavad kaltsiumi hulka närvilõpmetes (diaminopüridiin). Sümptomite ägenemise perioodidel kasutatakse plasmafereesi (vere puhastamine soovimatutest elementidest - antud juhul lihaste vastased antikehad) või immunoglobuliine.