Neerupealiste puudulikkus on haigus, mis tekib neerupealise koore hormoonide - glükokortikosteroidide, mineralokortikosteroidide ja neerupealiste androgeenide - sekretsiooni puudulikkuse tagajärjel. mis on neerupealiste puudulikkuse põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?
Neerupealise koore puudulikkus võib olla primaarne - siis on neerupealised kahjustatud või sekundaarsed - kui hüpotalamus või hüpofüüs on kahjustatud. Sõltuvalt haigusprotsessi tüübist võib see olla äge või krooniline. See on potentsiaalselt surmaga lõppev haigus, mis võib avalduda mitmel viisil. Tõenäoliselt kahtlustatakse seda inimestel, kellel on üldine nõrkus, isutus ja kaalulangus, seletamatu minestus, hüpotensioon, hüponatreemia, hüperkaleemia ja hüpoglükeemia. Enamik patsiente on naised, kellel diagnoositakse kaks korda sagedamini kui meestel. Keskmine haigestumise vanus on umbes 40 aastat.
Neerupealiste puudulikkus: põhjused
Primaarse neerupealiste puudulikkuse (Addisoni tõbi) põhjused on enamasti autoimmuunne protsess, mis põhjustab selle näärme koore hävitamist - patsientide vereseerumis leidub sageli neerupealise koore antigeenide vastaseid antikehi.
Teiste primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste hulka kuuluvad bakteriaalsed (nt tuberkuloos), viiruslikud (nt HIV, tsütomegaalia), seeninfektsioonid, neoplasmid või neoplastilised metastaasid, mürgistus, neerupealiste verejooks ja hemokromatoos. Väga harva on neerupealiste puudulikkuse põhjused steroidide biosünteesi pärilikud või omandatud häired.
Tasub teada, et primaarne adrenokortikaalne puudulikkus võib olla ka II tüüpi multi-näärmelise autoimmuunse sündroomi üks kaasuvaid haigusi. Lisaks primaarsele neerupealiste puudulikkusele on ka kilpnäärme autoimmuunhaigus (kõige sagedamini Hashimoto tõbi) ja / või I tüüpi diabeet.
Sekundaarne neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui hüpotalamust või hüpofüüsi on kahjustatud põletikuliste, degeneratiivsete, neoplastiliste protsesside, verejooksu või trauma tagajärjel. See võib olla ka kortikosteroidide pikaajalise ravi tulemus.
Neerupealiste puudulikkus: sümptomid
Kliinilised sümptomid ilmnevad tavaliselt patsientidel, kellel on hävinud 90% mõlema neerupealise koorest. Sõltuvalt neerupealiste puudulikkuse kestusest ja raskusastmest võivad tekkida mitmesugused haiguse sümptomid - alates täiesti asümptomaatilisest käigust patsientidel, kes ei puutu kokku füüsilise või vaimse stressiga, läbi lihasjõu nõrgenemise, kuni neerupealiste kriisini, mis võib põhjustada kooma.
Loe ka: feokromotsütoom - neerupealiste vähk Neerupuudulikkus - sümptomid ja ravi Nefroloog või neerud kontrolli all hoidmiseks - neeruhaiguse häirivad sümptomidPrimaarne neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi) avaldub lihaste nõrgenemise, naha tumeduse ja limaskestade limaskesta värvimuutuse, kehakaalu languse, oksendamise ja kõhulahtisuse, dehüdratsiooni, madala vererõhu tõttu. Lisaks võivad naistel esineda impotentsus, viljatus, menstruaaltsükli häired ja häbemekarvade kaotus. Kaugelearenenud haiguste korral on vaimseid muutusi võimalik kogeda ka aeglaselt, vaimselt aeglaselt ja mõnikord isegi raskete psühhoosidega. Laboratoorsed testid näitavad hüponatreemiat, hüperkaleemiat, hüperkaltseemiat, väga madalat kortisooli taset, lümfotsütoosi ja eosinofiiliat. Hüpoglükeemia võib tekkida perioodiliselt.
Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on vähem tõsine kui esmane neerupealiste puudulikkus. Samuti seostatakse seda harva neerupealiste kriisiga. Seda iseloomustab kahvatu portselannaha olemasolu, värvimata nibud ja väga halb pigmentatsioon häbeme ja pärasoole piirkonnas.Sageli võivad patsientidel esineda hüpofüüsi teiste troopiliste hormoonide puudulikkuse sümptomid või puudumine, näiteks TSH (sekundaarse hüpotüreoidismi sümptomid) või FSH ja LH (sekundaarse hüpogonadismi sümptomid).
Neerupealiste kriisi iseloomustab vereringe šoki olemasolu koos vererõhu, dehüdratsiooni ja oliguuria olulise langusega. Lisaks võivad esineda teadmata etioloogiaga pseudoperitoniidi, oksendamise, kõhulahtisuse ja palaviku sümptomid. Vereseerumis leitakse hüpoglükeemia ja metaboolne atsidoos.
Soovitatav artikkel:
Krooniline neeruhaigus (CKD) - põhjused ja tüsistusedNeerupealiste puudulikkus: uuringud
Kortisooli juhuslik sisaldus veres on neerupealiste puudulikkusega patsientidel tavaliselt madal, kuid võib jääda normi piiridesse, samas kui neerupealiste puudulikkusega, kuid muu raske haigusega patsientidel võib see olla väga madal. Seetõttu ei tohiks kortisooli taseme mõõtmist kasutada neerupealiste puudulikkuse diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks.
Diagnoosimisel kasutatakse stimulatsiooni testi ACTH-ga. Sel eesmärgil määratakse kortisooli kontsentratsioon seerumis enne ja 60 minutit pärast 0,25 mg ACTH manustamist. Primaarse hüpoadrenokortitsismi korral on kortisooli algtase vähenenud või normaalse vahemiku alumisel piiril. Kortisooli tase pärast ACTH manustamist ei suurene. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral suureneb kortisooli kontsentratsioon pärast AKTH manustamist. Tuleb siiski meeles pidada, et pikaajaline sekundaarne neerupealiste puudulikkus ACTH sekretsiooni rikkumise tõttu nendel patsientidel viib neerupealise koore atroofiani ja seega - kortisooli sünteesi ja sekretsiooni puudumiseni.
Neerupealiste kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia võivad näidata neoplastiliste metastaaside olemasolu.
Samuti saab mõõta ACTH kontsentratsiooni vereseerumis. Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral suureneb ACTH kontsentratsioon märkimisväärselt, sekundaarsetes vormides on see vähenenud või normi alumisel piiril.
Lisaks kasutatakse immunoloogilisi teste spetsiifiliste neerupealiste vastaste antikehade ja pildistamistestide tuvastamiseks. Röntgenograafia, kompuutertomograafia ja kõhuõõne ultraheli võivad paljastada neerupealiste projektsioonis esinevad kaltsifikatsioonid pärast tuberkuloosi või neerupealiste mükoosi.
Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral on neoplasmide või muude destruktiivsete protsesside avastamiseks selles piirkonnas oluline Türgi sadula röntgenikiirgus, MRI ja CT-skaneerimine.
Neerupealiste puudulikkus: diferentseerumine
Diferentsiaaldiagnostika hõlmab erineva päritoluga kõhulahtisust, müasteeniat, müopaatiat hüpertüreoidismi käigus ja kroonilist nefriiti. Samuti tuleks arvesse võtta muid hüponatreemia, hüperkaleemia, hüpoglükeemia, hüpotoonia ja kehakaalu languse põhjuseid ning väikelastel ka neerupealiste-suguelundite sündroomi.
Neerupealiste puudulikkus: ravi
Neerupealiste puudulikkuse ravi seisneb glükokortikosteroidide ja mineralokortikosteroidide puuduste täiendamises. Sel eesmärgil manustatakse kortisooni või prednisooni ja fludrokortisooni. Tuleb meeles pidada, et vigastuste ja infektsioonidega kokku puutunud või füüsilist või vaimset pingutust suurendavatel patsientidel tuleb steroidide annuseid suurendada 2-3 korda. Üldiselt ei ole androgeenasendusravi naistel vajalik. Täiendav ravi sõltub haiguse põhjusest.
Steroididefitsiidist põhjustatud neerupealiste kriisi ravimisel manustatakse intravenoosselt iga 4-6 tunni järel 100 mg hüdrokortisooni või ekvivalentne kogus sünteetilisi glükokortikosteroide (prednisoon, metüülprednisoloon, beetametasoon, deksametasoon). Lisaks tuleb patsiendile manustada 0,9% NaCl lahust ja 5% glükoosilahust koguses, mis on vajalik olemasolevate vee ja naatriumi tasakaalu häirete kompenseerimiseks. Tasub meeles pidada, et manustatud lahuste kogumaht sõltub tsentraalsest veenirõhust ja vere glükoosisisaldusest.
Soovitatav artikkel:
Neeruhaigus areneb salaja
